先天性室间隔缺损课件.ppt

VSD分类 病理生理 小的缺损可能没有血流动力学意义，大的缺损可能发生肺高压和充血性心力衰竭。小到中度VSD分流，左房左室容量负荷增加，右室容量负荷增加不明显。大的缺损，右室容量负荷、阻力负荷均增加，而且左室左房容量负荷更大，有不同程度的肺血流量增加，可能发生肺高压，长时期存在的大的VSD，可能发生肺血管的阻塞性改变，发生严重的肺高压和右向左分流而引起紫绀，暨艾森曼格综合征。 诊断 体征： 1.视诊：心前区有无隆起 2.触诊：心前区可否触及震颤，心尖搏动有无弥散 3.叩诊：心界是否扩大 4.听诊：经典杂音为胸骨左缘3-4肋间可闻及2-5/6级全收缩期或部分收缩期杂音（根据缺损部位，杂音听诊部位可能有不同），如果存在肺动脉高压，肺动脉瓣听诊区第二心音强度增加。 诊断 辅助检查： 1.心电图：小的VSD，ECG正常，中等大小的VSD，ECG表现为左室肥厚，左房肥厚（±），大的VSD双室肥厚和左房肥厚（±），有阻塞型肺高压者，表现为右室肥厚。 诊断 辅助检查： 2.胸片：各种程度的心脏扩大（左房扩大、左室扩大或右室扩大），肺血流增加，心脏扩大程度和肺血流增加程度与左向右分流量有直接关系，有阻塞型肺高压患者，主肺动脉和左、右肺动脉明显扩大，但周围肺血管呈缺血性改变。 诊断 辅助检查： 3.心脏彩超：对于缺损的大小和部位能够提供准确的诊断，左房和左室的容积能对分流量的大小提供间接的估计，对肺动脉、三尖瓣反流和VSD本身的血流Doppler检查，可间接估计右心室及肺动脉压力 分流量估测： Qp/Qs＝1 正常 Qp/Qs＞1.5 中等分流 Qp/Qs ＞2 大量分流 临床表现 小的VSD临床无症状，生长发育不受影响，中等大小和大的VSD，则常见生长发育迟缓，反复肺部感染，心力衰竭，运动耐力差，可能发生肺血管阻塞性病变，紫绀，活动量减少等。 治疗 内科保守治疗： 可用洋地黄和利尿剂进行治疗，没有肺高压的患者不需要限制运动量。对于存在中-重度肺高压者，可给予： 西地那非（万艾可）5mg/Kg，tid-qid，po； 前列地尔（凯时）5ng/Kg·min，qd，2h内，ivd/jmbr； 波生坦（成人）初始剂量62.5mg，bid，4w，维持剂量125mg，bid 治疗 手术指征和手术时间： 1.Qp/Qs﹥2：1的左向右分流，是外科手术修补的适应征，小缺损， Qp/Qs＜1.5：1，不需要外科手术。 2.对于心衰、生长迟缓而对药物治疗无反应的VSD患儿，应当在任何年龄进行手术治疗，包括出生后的婴儿；有大的VSD和肺血管阻力增加证据的婴幼儿，可以于12-18月之间进行手术；无症状的儿童，可以在2-4岁之间进行手术。 3.手术禁忌症：肺血管阻力/体血管阻力（PVR/PSR）达0.5或者更大，有明显的右向左分流的肺血管阻塞性病变。 治疗 手术治疗： 治疗 1.经胸小切口室间隔缺损封堵术: 1.胸骨下段小切口，切开心包，暴露右心室前壁 2.于右室前壁乏血管处缝一荷包 3. 置入穿刺针，引导导丝进入VSD,同时放置输送鞘 4.将封堵伞置入VSD处，推拉试验满意，无主动脉瓣及三尖瓣返流，无传导阻滞等表现，释放封堵伞 5.放置心包引流管，常规止血关胸 治疗 1.经胸小切口室间隔缺损封堵术: 治疗 2.心内直视下室间隔缺损修补术: 1.胸骨正中切口，切开心包，暴露心脏 2.常规建立体外循环 3. 一般采取右心房切口，对于干下型室缺可采用肺动脉切口 4.显露VSD，以涤纶补片或自体心包片，用4/5-0prolene缝线间断或连续缝合修补VSD 5.心脏复跳，撤离体外循环，放置心包、纵隔引流管，常规止血关胸 术后常见问题及处理原则 1.VSD残余分流: 残余分流可能与缺损未被诊断、闭合不全以及缺损再通有关，通过术中超声可以监测修补/封堵效果，若发现具有血流动力学影响的残余分流，必须决定是否再次于体外循环下重新闭合缺损，进行肺动脉环缩或尽早行介入封堵 术后常见问题及处理原则 2.传导障碍: VSD修补术后最常见的心律失常为传导阻滞，其中以右束支传导阻滞最为常见，少部分病例表现为Ⅲ度房室传导阻滞。表现为Ⅲ度房室传导阻滞者，部分为一过性，可恢复。若术后2周内心律未恢复窦性，则需安置人工永久起搏器。 预后 造成死亡和并发症的重要原因是肺血管病变。肺血管阻力高、在婴儿期以后手术的患者，由于肺血管的进展，预后欠佳。外科手术6个月之内，应注意预防亚急性细菌性心内膜炎，6个月之后无需采取特殊预防措施，如存在残余分流，应注意预防细菌性心内膜炎。 手术方式 经胸小切口室间隔 缺损封堵术 心内直视下室间隔 缺损修补术