剥脱性皮炎的临床表现介绍周氏皮肤淀粉样变专科课件.ppt

由银屑病，蕈样肉芽肿或毛发红糠疹引起的剥脱性皮炎有时可见到局部正常皮肤，全身浅表淋巴结常常肿大，其活组织检查显示为良性淋巴结炎。剥脱性皮炎的临床表现介绍 1、急性期：起病急，全身皮肤广泛性潮红、肿胀、渗液，有大片鳞屑脱落，伴明显全身症状，高热、寒战等；有眼睛、口腔、阴部等粘膜损害，自觉疼痛。2、慢性期、皮损暗 红、乾燥，浸润明显，上覆糠状鳞屑，可有头发、甲脱落，掌跖处可呈手套、袜子状大片脱屑；常伴浅表淋巴结肿大，也可有肝脾肿大。3、自觉瘙痒，皮肤紧绷感，怕冷感。 4、全身并发症：由于大量脱屑、蛋白质丢失、体质下降，可继发肺炎、贫血、心力衰竭及败血症等。免费索取疾病资料剥脱性皮炎宜忌的食物介绍剥脱性皮炎分为哪几类 泡沉积为特征。临床表现1．青壮年多见，慢性经过，自觉剧痒；2．皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹，顶部有黑色角质栓。呈半球形或多角形，肤色或 褐色，表面粗糙，剥去角栓见脐形凹陷；3．好发于小腿伸侧，其次为背部、耳后、臂外侧；4．发生于背部者，常呈网状色素斑。诊断依据根据 描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝 脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。淀粉样变性的预后取决于原发疾 病的治疗是否成功，所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差，但如加强对症治疗(如治疗肾盂肾炎)，病人会保持相对稳定， 透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的 淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发，心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因，主要因心律失常或难治性心衰而死亡。家族性淀粉样变性的预后 因家系而异。治疗治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的病人可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的 死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙，正在进行临床试验 以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的病人中，但需谨慎使用。心脏移植已取得成功，需严格选择病人。秋水仙用于防止家 族性地中海热病人的急性发作，且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现，淀粉样变性呈下降趋势。应用转变的转甲状腺素，肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治 * * 周氏皮肤淀粉样变专科官网专利疗法，疗效确切。 皮肤专科指导 医城网整理近10年皮肤淀粉样变的国内外相关文献报告，提供海外就医远程服务。 * *