副肿瘤天疱疮课件.ppt

副肿瘤天疱疮 副肿瘤天疱疮定义 副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic pemphigus,PNP）是1990年正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病，以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点，伴有呼吸等多系统损害，国外报告确诊后大部分病人都在数年内死亡（首次报告本病的Anhult 等报告28例，死亡22例）。 流行病学 男女患病情况相等 平均发病年龄：50-60岁 临床表现 严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损棘层松解,苔藓样皮炎或角质成细胞坏死 存在对各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴随潜在肿瘤为特征 口腔、外阴黏膜、眼结膜广泛糜烂,掌跖有水疱和苔癣样皮损是 PNP 的特征性表现 。患者皮损伴随肿瘤存在,且症状严重 实验室检查 皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,显示IgG沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据.间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者血清中天疱疮抗体,天疱疮损害仅局限于口腔时,也可检出血清中天疱疮抗体.天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关. 全面治疗 强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗 用造血干细胞移植治疗 大剂量皮质类固醇冲击治疗 对症治疗 药物外治法??? 将药物置于体表，通过皮肤、穴位、五官九窍黏膜透入吸收达到治疗疾病目的的治疗方法。皮肤、穴位外治法 （1）对免疫系统的调整作用：主要通过不同程度地增强单核巨噬细胞系统机能，增加机体各种特异性抗体和非特异性抗体等作用实现。?? （2）对胃肠功能的调整作用。?? （3）对神经体液及内分泌的调整作用。?? （4）对血液循环系统的调整作用。 护理要点 1 　密切观察病情,及早明确诊断 PNP 伴随肿瘤存在,10 例患者曾被诊断为其他疾病,皮质类固醇疗效不满意。因此,观察病情,尽早明确诊断是治疗该病的关键。我们首先固定换药护士,患者入院时了解患者的用药情况,仔细观察皮损的部位、范围、程度,做详细记录,特别对改变激素剂量的患者,观察用药后的效果,换药时仔细观察有无新发皮疹,进行换药前后对比,若疗效不好,尽早报告医生,为医生明确诊断提供依据。 2 　加强皮损护理,减轻患者痛苦 2. 1 　黏膜部位的护理 患者口腔黏膜糜烂、溃疡,症状重,时间长,口腔护理尤为重要。口腔糜烂面有渗出时,应用5 %的碳酸氢钠与生理盐水混合漱口,或用棉球轻轻擦拭,对疼痛严重者,在漱口液中加入2 %利多卡因止痛,每天应漱口6～8 次。对口唇破溃、出血者,应用凡士林油纱布敷贴,防止干燥出血。6 例患者眼结膜糜烂、渗出,每天用消炎眼药水冲洗,夜间涂消炎眼药膏,渗出多时,每日应用玻璃棒分离眼睑,防止粘连。对外阴部及其他黏膜部位,应用1∶2000 的黄连素纱布外敷,每日用0. 5 %的碘伏20ml 加蒸溜水500ml 冲洗外阴,穿宽松内裤,减少摩擦。经过我们精心护理,10 例患者症状缓解,4 例重症患者感染得到控制,有效地减轻了病人痛苦。 玻璃酸钠滴眼液 商用名：爱丽 药理： 1作用机制：优质的保水性 2促角膜创伤机制 3促角膜上皮伸展作用 4防止角膜干燥作用 2. 2 　手掌及全身皮损的护理 患者手掌部红斑、水疱、破溃、结痂,疼痛难忍,不能触碰。换药时,我们用消毒石蜡油先浸润手掌结痂处,痂软后轻轻揭下,再用0. 5 %的碘伏20ml 加蒸溜水500ml 浸泡30～60min ,然后外涂消炎药膏。协助患者保持双手舒适位置,尽量避免上肢取血。全身皮损用1∶2000 的黄连素纱布外贴,根据糜烂面大小剪裁纱布,盖过创面即可,分泌物多时,增加更换次数,受压部位皮损换药后,用白炽灯照射,保持局部干燥。 3 　饮食护理 患者皮损糜烂面大量渗出,蛋白质严重丢失,易导致电解质失调。由于进食受到影响,患者体重明显下降,机体一般状况差 。有些患者甚至拒绝进食,这对于病情恢复非常 不利。我们详细向患者解释进食的重要性,在进食前后应用利多卡因漱口液漱口,以减轻疼痛;给予流食或少渣半流食,如鸡汤面片、营养米粥等;避免温度过热或过冷,减少刺激;鼓励患者少量多餐。通过我们耐心地饮食护理,10 例患者坚持进食,配合输液治疗,未出现电解质失衡现象。 4 　肿瘤切除后的心理支持 PNP 皮损变化与肿瘤的性质有一定的关系,一般良性肿瘤,多数在肿瘤切除后的6～18 个月损害明显改善或完全消除。10 例患者中,9 例为良性肿物切除,1 例为恶性肿物切除。患者在切除肿瘤后对皮损的治愈期望值高,短期内疗效不显著即产生烦躁心理,不配合治疗,甚至自行减药或停药。我们耐心向患者解释,坚持认真做皮肤护理,告诉患者,PNP若能早期诊断、早期治疗,是可以治愈的 ,消除患者心理负 病例讨论 黄雪坤 男17岁 今年5月因治疗“副肿瘤天疱疮”于外院住院期间无明显诱因出现行走后气短，并出