系统性红斑狼疮和类风关课件.ppt

系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE） 系统性红斑狼疮是一累及全身多个系统的自身免疫性疾病 血清中出现多种自身抗体 并有明显的免疫紊乱 SLE 不是传染病，不是肿瘤，不是性病 有遗传倾向性 具有多种自身抗体、多器官受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病 护理特点 活动期: 病情观察, 正确治疗 缓解期: 健康教育, 诊治指导 病因 遗传素质： 家族聚集倾向，HLA－DR2、DR3 环境因素： 紫外线、化学药品、感染等 性激素：女性患病明显高于男性 发病机制 T、B淋巴细胞比例失调，异常活化，或功能异常。 自身抗体产生 流行病学 发病率 4－250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人 男：女 1：7－10，育龄妇女多见 发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关 临床表现（1） 以年轻女性多见，育龄妇女占90～95％。 临床表现多种多样 可爆发性、急性或隐匿性起病。 病情迁延，反复发作。 诱因：日晒、感染、妊娠、分娩、药物或手术等。 全身表现多为发热、乏力、消瘦等。 临床表现（2） 皮肤粘膜： 80％有皮损 典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水泡、网状青斑等各种皮疹；雷诺现象、口腔溃疡、脱发；可有手掌、足掌红斑。 临床表现（3） 关节与肌肉 80％有关节受累，多数有关节痛，部分伴关节炎。常见受累部位为近端指间关节、腕、足、膝、踝关节等，对称分布。 无骨质破坏与畸形。 长期使用激素的患者5％～8％发生股骨头或肱骨头无菌性坏死。 半数患者有肌痛，有时出现肌炎。 临床表现（4） 浆膜：1/3患者有单或双侧胸膜炎、心包炎，少数有腹膜炎。心包积液和胸水的性质可介于渗出和漏出之间。偶有血性心包积液。 心脏：心包、心肌、心内膜和冠状动脉均可受累，出现相应临床表现。 临床表现（5） 呼吸系统： 肺：间质性肺炎、肺纤维化、肺血管炎、肺动脉高压、肺梗塞。 消化系统：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、肠梗阻、肠系膜血栓、急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝脾肿大。 临床表现（6） 肾脏：肾活检几乎100％有肾损。肾小球受累为主：血尿、蛋白尿、肾功不全等。 病理分型：正常或微小病变 系膜性肾小球肾炎 局灶增殖型肾小球肾炎 弥漫增殖型肾小球肾炎 膜型肾炎 硬化型肾小球肾炎 临床表现（7） 神经系统：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现为头痛、精神错乱、癫痫样发作、神志不清、昏迷、脑出血或脑梗塞。脊髓受累可有大小便失禁、尿贮留、截瘫等 受损机制：脑血管炎、抗神经元抗体或抗核糖体抗体、磷脂抗体、Libman-sack心内膜炎、血脑屏障改变。 临床表现（8） 血液系统：溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少。 淋巴：淋巴结肿大、坏死性淋巴结炎。 眼：巩膜炎、视网膜炎、眼底渗出、出血 血栓性静脉炎 月经增多、流产、胎死宫内 免疫学检查（1） 抗核抗体谱 1 ANA 95％ （＋） 2 抗ds-DNA 60%(+)，特异性强，且与病情活动有关。 3 抗Sm抗体是SLE的标记性抗体，30％阳性。 4 其它：抗RNP、抗SSA、抗SSB、抗组蛋白抗体均可见于SLE。 免疫学检查（2） 补体：C3、C4、CH50降低 皮肤病理活检：狼疮带试验 表皮与真皮连接处有免疫球蛋白（IgG or IgM)沉着，自正常皮肤取材的特异性高。 抗磷脂抗体(ACL/LA), 梅毒血清学假阳性. SLE诊断标准 1. 盘状红斑 2. 蝶形红斑 3. 口腔溃疡 4. 光过敏 5. 关节炎 6. 浆膜炎：胸膜炎或心包炎 SLE诊断标准 7. 肾脏受累：蛋白尿，24小时0.5g或次尿+++ 8. 神经系统受累 9. 血液系统受累:WBC4000, Plt10万，溶贫。 10. ANA阳性 11. 抗ds-DNA升高或抗Sm阳性或梅毒血清假阳性 SLE诊断标准 凡有4项以上者可考虑为SLE。 本标准敏感率93％，特异性96.7%。 SLE的治疗 依病情轻重、疾病活动度、受累器官而定。 一般原则： 急性期应休息，避免阳光照射，积极控制感染，治疗并发症。 SLE的药物治疗 非甾体抗炎药 抗疟药 肾上腺糖皮质激素 免疫抑制剂 血浆置换疗法 其它 SLE的药物治疗 非甾体抗炎药：对症治疗。用于发热、关节痛、肌肉痛而无明显内脏或血液系统病变的轻症患者。 SLE的药物治疗 抗疟药：用于皮疹、光过敏及关节痛者，与其它药物联合控制病