局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）的病理诊断和分型课件.ppt

临床病理联系 1,多数有大量蛋白尿或肾病综合征,少数成人FSGS小于3g/24h 2,常有镜下血尿,高血压和肾功能损伤 3,细胞性FSGS蛋白尿尤为严重,黑人多见 4,肾间质纤维化是预后不良的病理指征 5,病理类型与预后关系的排序:顶部病变型, 经典型,周缘型,系膜增生型,细胞型和塌陷型 FSGS的临床病理联系 黑人 Scr 尿蛋白 NS 球 性 间 质 ESRD 好转 (％) (%) 硬化(%) 纤维化(%) (%) (%) Schwartz(1985) 经典性FSGS 1.8 4.4 49 细胞性FSGS 2.3 8.5 90 Detwiller(1994) 经典性FSGS 44 1.3 4.6 10 细胞性FSGS 81 3.5 13.2 81 11 88 50 20 Valeri (1996) 经典性FSGS 22 2.0 6.9 60 18 30 42 46 细胞性FSGS 61 4.2 10.2 91 17 62 51 12 Schwartz(1999) 经典性FSGS 49 1.7 4.8 63 24 20 18 细胞性FSGS 70 2.4 12.2 63 16 21 40 NS 经典性FSGS 64 1.7 6.6 100 19 20 14 53 细胞性FSGS 72 2.5 13.2 100 16 22 44 52 FSGS的临床病理联系 肾病综合征水平蛋白尿FSGS，预后差，6－8年发展为终末肾。 超过10g/24h蛋白尿者，只需3年发展为终末肾 非肾病综合征水平蛋白尿FSGS，预后较好，80％患者肾存活10年以上 血肌酐水平与尿蛋白相比，对预后意义更大 病理指标：节段性硬化、球性硬化比例，肾间质纤维化 细胞性FSGS和塌陷系FSGS较其他型FSGS预后差 肾病水平FSGS不到6％的患者，对治疗敏感者，可恢复 鉴别诊断 1,原发性FSGS与肾小球微小病变(MCD) 肾活检标本中需要有足够数量的肾小球 充分重视MCD时的灶状肾小管萎缩, 肾间质纤维化和肾小球肥大,以及IgM沉积,足细胞变性剥脱 怀疑FSGS时,应作连续切片 理想的标本应包括皮髓质交界部分 抗激素治疗或出现血尿,高血压,肾功能受损的MCD应复查原诊断,必要时进行重复肾穿刺 2,原发性FSGS与IgM肾病 部分IgM肾病