性早熟2007改课件.ppt

一、定义 ??? 性发育异常地早现称为性早熟，一般指男孩9岁，女孩8岁以前出现青春期的发育。按其发病机理不同性早熟可分为两大类：促性腺激素释放激素（GnRH）依赖性性早熟（真性性早熟）和非GnRH依赖性性早熟（假性性早熟和不完全性性早熟）。 二、青春期发动机理（原因不明） 1. 小儿时期负反馈占优势，少量FSH(促卵泡成素)LH(促黄体生成素)和E2(雌二醇)T(睾酮)可抑制下丘脑分泌GnRH。 2. 围青春期，下丘脑负反馈敏感性降低GnRH↑→FSH、LH↑→性激素↑→青春期启动（正反馈占优势）。 3.瘦素（Leptin）与青春期启动有关。 三、青春期特征： 青春期开始时间，男孩12岁（10～13.5岁），女孩为10岁（8～12岁）左右。 1. 体态的改变 2. 身高速度的突增（PHV） 较高浓度的E2或睾酮对GH和IGF-1产生抑制性作用，所以在青春后期性激素分泌显著增加，而生长反而减速。女孩乳房发育是生长加速的开始,而月经来潮是生长减速的开始。 3. 性腺成熟和第二性征出现 男性睾丸增大是青春发动最早的征象，睾丸体积≧4ml即进入青春期，由于睾酮水平迅速上升，产生PHV、喉结、变音、阴毛和胡须，初次遗精年龄平均14～15岁。 女性乳房增大是青春发动最早的征象，3～4年内发育完全。阴毛在乳房发育后半年至一年后生长。雌激素刺激子宫、阴道成熟和女性特有的体脂分布。月经初潮年龄平均12～13岁。 4. 心理行为的变化： 萌发自我意识，自尊心，情绪变化大，易激动、烦躁、焦虑、逆反等。 5. 实验室检查 1）FSH↑、LH↑5uU/L LH分泌脉冲 5次/24h 2）LHRH兴奋试验 LH/FSH 0.6～1 (放免法）, 0.6 (发光法) LH 峰值 (女) 12 uU/L, (男) 25 uU/L (放免法) 5 uU/L 15 uU/L (发光法) 3）E2、T 呈青春期水平 4）B超：卵巢中卵泡数目 4个,直径4mm 卵巢体积1ml, 睾丸体积≧ 4ml 5)骨龄超越年龄1年或1年以上 四、近年来性早熟发展趋势 发病率明显上升，1000/10万，仅次于肥胖症，占小儿内分泌疾病第2位（上海地区的调查）。 性早熟发病率上升的可能因素 生长发育的长期加速趋势。 生活环境的污染：洗涤剂、有机农药、塑料制品的添加剂。 滥用“保健品”、“滋补品”、家禽和农产品的催熟剂以及误服避孕药等。 社会心理因素。 性早熟对儿童生长发育的影响 终身高的影响 （发育与生长的不平衡） 心理的影响 五、性早熟的分类 1. 真性： 特发性 器质性脑病 未治疗的甲低 2. 假性： 肾上腺肿瘤或增生 性腺肿瘤 分泌HCG的肿瘤 外源性 多发性骨纤维发育不良伴性早熟 （McCune-Albright综合症） 3. 不完全性：单纯性乳房早发育 单纯性阴毛早现 1. 真性性早熟（GnRH依赖性性早熟） 由于下丘脑—垂体—性腺轴过早活跃引起，表现的性征与个人性别一致（同性），能产生配子（精子、卵子）有生育能力，病变常常在中枢，又称为中枢性性早熟（CPP）。 真性性早熟的诊断依据: 第二性征早现：女8岁前，男9岁前 促性腺激素水平升高达青春期水平 GnRH激发试验呈青春期反应 促性腺激素基础值（LH5IU/L） 性腺增大: 睾丸≥4ml或卵巢≥1ml,卵泡4mm 线性生长加速 骨龄提前1年以上 性发育过程呈持续性、进行性 其中以1-3最重要和必具 1）特发性性早熟 原因不明，除性早熟症状外无其他特殊表现。女多于男（约23：1），多为散发，少数有家族史多见于男性，女孩真性性早熟80～90%为特发性，男性仅40%为特发性。 性发育特点：早、快、完全 EEG可异常 预后：除成年后身材矮小外，余与正常人无异。智龄=实际年龄，患儿有潜在的生育能力，要注意保护患儿，诊断要慎重，认真随访，除外脑的器质性病变。 2）器质性脑病变所致的性早熟 中枢神经系统肿瘤、炎症、瘢痕、脑积水等影响下丘脑功能发生性早熟。 松果体瘤：肿瘤压迫松果体，松果体对下丘脑抑制作用减弱