性早熟与生长发育 ppt课件.ppt

一、性早熟的概念： 性早熟是在青春期以前，与年龄不相应地过早出现第二性征，并促进体格发育。一般认为男性9岁以前，女性8岁以前出现第二性征称性早熟。随着第二性征的出现，身长、体重出现加速增长，长骨骨骺闭合较正常儿童早，因此，生长早期停止，到成人时身长反而矮小，但其生长激素（GH）分泌是正常的，生长速度也是正常的。 二、病因： 1、促性腺激素依赖性早熟：又称中枢性真性性早熟，这是整个下丘脑一垂体一性腺轴的激活（提前发动），下丘脑垂体病变（脑肿瘤）、中枢神经系统感染或损伤、甲低、多发性骨纤维发育异常、在中枢神经病变中，颅内肿瘤是最常见的病变，如松果体瘤、鞍上畸胎瘤、视神经胶质瘤、下丘脑错构瘤等，还有疤痕组织、如脑膜炎后疤痕，炎性浸润、颅内压↑，如脑炎、结节性硬化症、脑积水等。 2、非促性腺激素依赖性早熟：又称外周性或假性性早熟，无下丘脑一垂体一性腺激活。女孩见于卵巢肿瘤、囊肿、女性化肾上腺皮质肿瘤。男孩有先天性肾上腺皮质增生症，以及肾上腺疾病或外源性雌激素类的药物、食物的摄入。 3、异性性早熟：男孩患女性化肾上腺肿瘤，女孩患先天性肾上腺皮质增生症和柯兴氏综合症、早熟性征与原性别矛盾。 4、部分性（不完全性）性早熟：为早熟的变异类型，仅一种副性征早现并会自然消退，见有单纯性乳房早发育，肾上腺早发育，孤立性早潮（一过性卵巢功能活动有关）。 有的学者在临床上把性早熟分为二类：即真性性早熟和假性性早熟。真性性早熟是指出现的性征和个人的性别一致，不仅有第二性征的发生，同时也有性腺的增生和性功能的表现，即女性有排卵、男性有精子的成熟。假性性早熟是指仅出现某些第二性征而性腺不成熟，性征的表现可以是同性的，也可以是异性的。 四、诊断问题： 1、各年龄间的关系：①身高年龄（HA）＞生活年龄（CA）＜骨龄(BA)［注：身高年龄（HA）就是目前身高相当于正常儿相同身高所相应的年龄］，正常人三种年龄是一致的，但异常生长的三者不一致，其不一致方式可视作为异常生长原因初筛。②内因性矮小：身高年龄（HA）＜骨龄 (BA)＝生活年龄（CA），见于家族性骨骼病变和染色体异常，宫内生长迟缓。③延迟性生长：身高年龄（HA）≈骨龄 (BA)＜生活年龄（CA），见于中度营养不良、慢性病，体质性生长延迟。 性早熟测骨龄很重要：如骨龄＞实际年龄为性早熟。 性早熟的危害机制：就是长高平台时期变短，故终末身高受限。男性性早熟应注意寻找原因，不可轻易地下结论为假性性早熟，因为有相当一部分为中枢性神经占位病变的存在。有学者统计认为，男性性早熟中有50％为肿瘤所致，所以在男性的性早熟中要特别注意肿瘤定位的检查、CT、MR、B超，胸片（纵隔、骶尾部肿瘤）。 2、关于外源性性激素所致的性早熟问题：现在一般认为：激素是多肽属蛋白质类，经煮沸后破坏凝固，失去活性，不致于引起性早熟，但饮料类等可引起，此类病人一般无多大危害，夏季较多，所以若一边乳房增大，色素不很深，可观察一段时间。相当一部分的单纯性乳房发育，原因不清楚，目前认为可能是一过性的促卵泡激素（FSH）↑。 3、发现性早熟征象者除了详细询问病史：如发病时间长短、服药史（避孕药）、饮食情况、是否有神经系统症状、以往疾病史（脑外伤、脑炎、TB等）及生长发育的突然变化，并进一步的检查。 4、体检：各部位测量，特别是身高、体重、第二性征发育程度，乳房的乳结、乳晕、色素沉着情况，阴茎、睾丸测量。 5、X线摄片测定骨龄。 6、眼底检查、脑电图、颅脑及其他部位CT、B超等。B超检查女孩卵巢、子宫的发育情况；男孩注意睾丸、肾上腺皮质等部位。卵巢内见多个≥4mm的卵泡为性早熟，若卵巢不大而子宫长度＞3.5cm并见内膜增厚则为外源性雌激素作用。 7、特殊检查：①促性腺激素：促黄体激素（LH），促卵泡激素（FSH），绒毛膜促性腺激素（HCG）。 ②性激素雌二醇（E2），睾酮（T）。 8、结果判断： ①真性性早熟：促黄体激素（LH）↑，促卵泡激素（FSH）↑，雌二醇（E2）或睾酮（T）↑。 ②假性性早熟：促黄体激素（LH），促卵泡激素（FSH）不高，雌二醇（E2）或睾酮（T）↑。 ③部分性性早熟：所有测定均在正常范围。 ④分泌HCG性早熟：促黄体激素（LH），促卵泡激素（FSH）不高，HCG明显↑，睾酮（T）↑。 注意点： ①真性性早熟：由下丘脑一垂体一性腺轴提前发动，促性腺激素水平升高、功能亢进、第二性征提前出现、并具生殖能力提前，静脉注射黄体生成素释放激素（LHRH）后，促卵泡激素（FSH）、促黄体激素（LH）水平成倍升高，骨龄往往较实际年龄提前。 ②假性性早熟：由于内源性或外源性激素作用，第二性征提早出现，但不具生殖能力。 ③部分性性早熟：乳房或阴毛提早发育，但不伴有其他性征的发育。 五、治疗： 运动