性早熟包括同性性早熟课件_1.ppt

性早熟的病因学研究现状 ? 一、 定义： 任何一个性征出现的年龄早于正常人 群的平均年龄二个标准差为性早熟。 总发生率约为儿童的1:5000~1:10000 女性多于男性，女：男~10：1 ? ? ?性早熟包括同性性早熟，异性性早熟 女性同性性早熟症是指女童8岁前出现 女性第二性征（乳房发育，小阴唇增大等）或10岁前月经初潮。 ?? 二、分类和病因 （一）??? 分类： 完全性同性性早熟 真性性早熟（TPP，True precocious puberty）(中枢性，GnRH依赖性性早熟) 占性早熟的80% 不完全性同性性早熟 假性性早熟（PPP，Pseudo Precocious Puberty）(外周性，非GnRH依赖性性早熟) 约占性早熟的20% （二）病因 真性性早熟（TPP）： 1. 中枢性（脑性性早熟） 头部肿瘤：下丘脑胶质瘤，错构瘤， 星形胶质细胞瘤，松果区神经纤维瘤， 生殖细胞瘤，其他有视神经胶质瘤，颅咽管瘤等。 中枢神经的其他疾病：感染（脑炎、脑脓肿），蛛网膜囊肿，外伤，手术，脑积水等。 2.? 先天性肾上腺皮质增生症： 若在4~8岁后才用皮质激素治疗，则解除了中枢雄激素的反馈抑制后可引起TPP。 3. 原发性甲状腺功能低减症： 过高的TSH对FSH受体的交叉作用。 4.特发性或体质性性早熟：有报道约占60%。 有家族性和非家族性。 女性下丘脑—垂体—卵巢轴的功能自胎儿起已建立，儿童期只是停留在抑制状态，当抑制状态被解除即可出现青春发育提前。由于女性下丘脑—垂体—卵巢轴的生理特点，女性易发生同性性早熟。 5. 少见的异位绒癌，肝细胞癌，畸胎瘤有分泌GnRH而引起TPP ? 假性性早熟（PPP）： 1.外源性雌激素：含雌激素的药物，保 健品，化妆品等。产后哺乳期母亲已来月经，母体内高雌激素水平等。 2.内源性雌激素：卵巢分泌雌激素的肿瘤，或肾上腺分泌雌激素的瘤等。 3.卵巢多发性滤泡囊肿：机制尚不清楚。 ? 4.? McCune Albright综合征：是一种先天性，全身性，多发性骨纤维性发育不良疾病（Polyostotic fibrous dysplasia）. 由三联征组成： 一个或多个内分泌腺自主性功能亢进 多发性骨纤维异样增殖 边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑。 5、乳房早熟：8岁前单独出现乳房发育（双侧或单侧）。病源尚不清楚。有时是性早熟的先驱，是TPP的早期症状，应注意随诊观察。 6、一过性的性早熟：可能与垂体FSH水平的不规则波动有关。可有乳房发育，阴道出血，GnRH兴奋试验为青春前反应。 三、 病因诊断： 同性性早熟的病因定位诊断常存在困难，但鉴别诊断是临床处理的关键。TPP与PPP的根本区别在于有无下丘脑—垂体—卵巢轴的过早激活。可通过GnRH兴奋试验的反应类型进行判断：TPP呈成人反应型，PPP反应呈低下。 此外可作B超，头颅CT，MRI，实验室检查：E，FSH，LH，PRL，TSH，T3，T4等。 ? 谢 谢 ! * *