内科学课件 44再生障碍性贫血.ppt

* AA 治疗疗效标准 基本治愈：贫血、出血消失，血红蛋白达到男120g/L，女100g/L以上，WBC 4.0X109/L 以上，PLT100X109/L以上，随访1年以上无复发 缓解：贫血、出血消失，血红蛋白达到男120g/L，女100g/L以上，WBC 3.5X109/L 以上，PLT也有一定程度的增加，随访3个月病情稳定或继续进步 明显进步：贫血、出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，维持3个月不降 无效：经充分治疗后症状、血象不能达到明显进步 * 急慢性再障鉴别 * 预 防 及 预 后 预防 劳动生活环境保护，射线，化学物质 防止感染 避免损伤骨髓的药物 预后 NSAA多数可缓解，仅少数进展为SAA SAA病死率高，常死于出血感染 * 1.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据,急慢性再障区别 2.再障的治疗原则和措施 3.简述血象三少的鉴别诊断 4.疗效评价 * * CD34细胞群在造血过程中具有极其重要的作用，因为它包括了能在体外形成造血集落的造血祖细胞和能够重建体内造血的造血干细胞 HGF: 造血生成因子 * 这是对重症再生障碍性贫血的治疗选择的一张示意图，不同的年龄段有着不同的治疗选择，在小于20～25岁的病人当中如果有同胞或家庭供者，其第一治疗手段是骨髓移植，如果没有同胞或家庭供者，其第一治疗手段为免疫抑制治疗，第二治疗手段为造血生长因子治疗和雄激素治疗，还可以考虑无关供者骨髓移植。在25～45之间的患者，如果有同胞或家庭供者其第一治疗手段为骨髓移植，也可先接受免疫抑制治疗，再接受骨髓移植。如果无同胞或家庭供者，首先方案还是免疫抑制治疗，在大于45岁的患者当中，不推荐骨髓抑制，第一治疗手段为免疫抑制治疗，第二治疗手段为造血生长因子和雄激素。总的看来，在对重型再障患者的治疗中，如果没有同胞和家庭供者，其第一治疗手段均为免疫抑制治疗，说明免疫抑制治疗在重症再障治疗中有着极其重要的地位。 * 二 、骨髓象 (确诊手段，强调多部位骨穿+活检） 造血组织呈向心性萎缩。 肉眼观：穿刺稀薄，油滴增多(肥得流油) 细胞学：一片荒凉，杂草丛生。 * 二 、骨髓象 SAA多部位增生重度减低，三系明显减少形态正常，非造血细胞( 浆细胞、组织嗜碱、成纤维、网状细胞)及淋巴细胞高，骨髓小粒皆空虚。NSAA多部位增生减低，可见较多脂肪滴，三系减少，淋巴、网状、组织嗜碱及浆细胞比例增高，如穿刺遇增生灶可增生活跃，红系代偿性增生，但停滞在较晚阶段，因晚幼红脱核障碍出现炭核晚幼红。 骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增多。骨髓活检组织呈黄白色，增生减低,主要为脂肪细胞、淋巴和其他非造血细胞，比例大于50% ，可见骨髓间质水肿出血。 SAA非造血细胞为主，NSAA以脂肪细胞为主。 * ???????????????????????????? 组织嗜碱细胞 * * SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低 NSAA骨髓象：有核细胞增生减低 骨髓象 * SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭样”核 骨髓象 * ???????????????????????????? 组织嗜碱细胞 * 正常骨髓组织 再障骨髓组织 （脂肪组织填充） 骨髓活检 * * 三 发病机制检查 CD4+细胞：CD8+ 细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高， CD8+T抑制细胞、 CD25+细胞和γδTCR+T细胞比例增高,血清IL-2、INF-γ、TNF水平增高; 骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性。 * 诊断和分型 一、诊断标准 (1)全血细胞减少，网织红细胞百分数〈0.01,淋巴细胞比例增高; (2) 一般无肝脾大 (3)骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%）， 造血细胞减少,非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚 (4) 能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、 MDS 、恶性组织细胞病等） (5)一般抗贫血治疗无效，可诊断为再障。 * 再障分型诊断标准 (1)SAA-I：也叫AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值＜ 15х109/L；中性粒细胞＜ 0.5 х109/L；血小板＜ 20 х109/L。骨髓增生广泛重度减低。如中性粒＜0.2 х109/L，则为VSAA(极重型再障）。 (2)NSAA：也叫CAA。指达不到SAA型诊断标准的再障。由N