格林巴利综合征课件_1.ppt

格林-巴利综合征(GUILLAIN-BARRE SYNDROME，GBS) 急性可基本恢复 慢性疤痕愈合 恢复不完全 Landry Guillain Strohl Barre 1916年 1859年 急性肌无力 腱反射消失 蛋白细胞分离 GBS 周围神经病 （ 免疫介导） 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 经典型 AMAN、AMSAN、MFS、APN、ASN 运动轴索性 感觉轴索性 AIDP， 诊断（急诊） 肌无力 + 腱反射 确诊 由下向上+对称性 近重远轻 减弱或消失 神经科 鉴别诊断（排除） ① 显著、持久、非对称性肌无力（非迟缓性） ② ? ③ ? ④ ? ⑤ ? 治疗 1.心电监护 2.呼吸道管理 3.营养支持 4.其他对症处理（神经、康复） 免疫治疗（IV Ig）或 = 血浆置换 人血免疫球蛋白 400 mg/kg.d，qd 3-5 d 30-50 ml/kg 1-2周内进行3-5次 不联合！ 1 [1] Patwa H S, Chaudhry V, Katzberg H, et al. Neurology, 2012, 78(13): 1009-1015. 2012年美国神经病学学会推荐的神经肌肉疾病免疫球蛋白治疗指南 1966--2009年的相关文献和 美国神经病学学会的治疗证据分类方法进行评价 并基于证据等级推荐 U级 循证医学 一级：RCT / Meta 五级：专家共识 美国预防医学工作组(U.S. Preventive Services Task Force)的推荐评价标准 美国预防医学工作组(U.S. PREVENTIVE SERVICES TASK FORCE)的推荐评价标准 A级推荐 / B级推荐 激素 ？？ NO ！ 国外的多项临床试验结果均显示[1]： 单用激素 激素+IV Ig 无明确疗效 无显著差异 国外指南均不推荐使用糖皮质激素治疗GBS [1] Hughes R A C, van Doorn P A. The Cochrane Library, 2012. 院长会诊 Hughes R A C, van Doorn P A. The Cochrane Library, 2012. 检索方法： 1. Cochrane Neuromuscular Disease Group Specialized Register (2011-11-1以前) 2. CENTRAL (2011, Issue 4) 3. MEDLINE (1966/1 -- 2011/10) 4. EMBASE (1980/1 -- 2011/10) 选择标准： 1.任何形式的糖皮质激素或者ACTH用于GBS的随机/半随机RCT 2.初始终点：4周后伤残等级的下降 二级终点：自主行走时间， 脱机时间， 复发，严重副反应 死亡， 12月后死亡或者伤残， 结论 1.糖皮质激素没有显著改善预后 2.会导致1-糖尿病发病率上升 预后 数周，数月内恢复 GBS病死率约3％