毛囊角化症课件.ppt

毛囊角化症 一、概论 二、可能机制、诱发因素 三、临床： 发病、分布、皮损特点、伴随病变、组织病理 四、鉴别诊断 五、治疗 一、概论 毛囊角化症(keratosis follicularis)又称Darier病，由 Darier 和While 于1889 年首先报道 是一种少见的，以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病 有融合、增殖倾向，又称增殖性毛囊角化病 一、概论：常染色体显性遗传 二、可能机制：ATP2A2基因 棘层松解细胞中钙依赖性细胞粘附分子（上皮钙粘素）显著减少 基因突变--ATP2A2 位于染色体12q23 – 24，编码内质网ATP酶2型（SCREA2） SCREA2在表皮内高表达 SCREA2作用是将胞质内的钙离子泵入内质网，维持细胞内低钙水平。其功能缺陷，可直接作用于钙离子依赖的桥粒的装配，导致钙离子依赖的细胞间粘附因子异常，并有桥粒斑蛋白异常，特别是桥粒斑蛋白I、II、桥粒珠蛋白、桥粒芯蛋白的异常溶解。 二、可能机制 电子显微镜：可见桥粒间连接的破坏及角蛋白丝周围的分离 棘层松解 二、诱发加重因素：维生素A代谢障碍 根据部分病人血清中维生素A浓度低，应用维生素A治疗有效，认为本病与维生素A代谢障碍有关。 二、诱发加重因素：日光 早期损害在日光暴露部位，皮损日晒后加重。 有季节倾向性，夏季加重冬季改善。 二、诱发加重因素：物理创伤 皮损也发生于非经常性曝光部位如口腔黏膜、腹股沟掌跖和甲床，因这些部位常易遭受物理创伤，故非日光性损伤亦可能为一致病诱因。 二、诱发加重因素 营养不良者（特别是维生素A缺乏） 环境的湿度低 空气干燥 焦油、油脂等某些刺激物 日晒、汗液、热及精神方面的压力可以加重毛囊角化病的皮损 三、临床：发病情况 出生时没有，多开始于10-20岁 无性别差异 一般无主观症状或仅有轻度瘙痒 损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身。 一般健康状况很少受影响，极少数皮损可继发鳞状细胞癌 三、临床：好发部位 脂溢部位 对称而广泛 面、胸、腹、四肢、骶部 不局限于有毛囊的部位！ 掌跖、口腔黏膜 躯干部损害以中线和腹部为多 躯干部损害以中线和腹部为多 面部以颞、额、耳和鼻唇沟为多 四肢以屈面为多 三、临床：特征性皮损 针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹，顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑 将痂剥除，丘疹中央可见漏斗型小凹窝 初起丘疹呈皮肤色，渐增大融合成不规则疣状斑块，色棕黄、污黑或暗褐 四肢屈侧、腋下、股内侧等多汗、摩擦处的损害增殖尤其显著，常呈乳头瘤样，有脓性分泌物散发恶臭 皮色毛囊性坚硬丘疹 褐色毛囊性丘疹增大融合覆油腻性角化鳞屑、痂皮 不规则疣状斑块色棕黄、污黑或暗褐 融合成片的疣状突起疣状斑块 乳头瘤样增殖，糜烂皲裂、浸渍、脓性渗出--恶臭 双掌角化性斑块（不局限于毛囊部位） 三、临床：伴随病变 甲可受累，表现为甲下角质增生，甲板变薄脆裂，有纵行白色嵴纹或游离缘缺损有时甲床变色。 本病侵犯黏膜较少，偶于口唇腭、舌、颊黏膜、阴道食管、盲肠可见白色光滑的扁平或脐形小丘疹白色疣状斑片或黏膜白斑病样损害。 偶见肺部损害，主要在肺下叶，X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。 骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。 三、临床：组织病理 1.基本变化为角化不良：圆体、谷粒。 2.基层上方发生棘层松解，形成裂隙或陷窝。 3.有绒毛(单层基底细胞围绕的真皮乳头)小规则地向上突入陷窝。 4.表皮可见乳头瘤增生伴棘层增厚、角化过度及毛囊口角栓，真皮内有慢性炎症浸润。 　 黏膜损害的组织象与皮损类似，也有陷窝及角化不良，但一般无典型的圆体形成。 四、鉴别诊断 　　轻型病例应和脂溢性皮炎鉴别，局限型线状损害应和疣状痣鉴别。 1.尚需和以下疾病鉴别，鉴别要点如下： (1)黑棘皮病：表现为柔软的乳头瘤样丘疹，皮肤色素增加，多局限于颈、腋、腹股沟等皱褶部位，常合并内脏癌。 (2)融合性网状乳头瘤病：年轻发病，双乳间、双肩胛，棕黄色扁平丘疹，融合成网状斑片/块。 (3)脂溢性角化： 中老年，曝光部位多，褐色扁平丘疹，乳头瘤样增生、假性角囊肿 四、鉴别诊断 2.在组织病理上应和下列疾病鉴别： (1)日光性角化病：常有表皮细胞核的间变。 (2)慢性良性家族性天疱疮：无裂隙，但基底层上可见棘层松解的大疱。 实际上，家族性慢性良性天疱疮、Grover’s病(暂时性棘层松解性皮病 )是毛囊角化病的重要的变异形式。 毛周角化病 一种常见的角化异常性疾病, 多发性针尖大小的毛囊角化性丘疹 分布于上臂,股外侧及臀部 冬季明显,夏季好转 主要影响美容 倒置性毛囊角化病 五、治疗 毛囊角化病很少可以自愈，