汗孔角化症课件.pptx

汗孔角化症 是一种较少见的、起源于遗传的慢性进行性角化性皮肤病。多数患者与常染色体显性遗传有关，患者会在青少年时期开始出现皮肤损伤，皮肤上会出现米粒或扁豆粒大，褐色或棕色角化性丘疹或扁平丘疹，以边缘堤状或疣状隆起、中央轻度萎缩、组织学上存在角质样板层为特点。病因汗孔角化症是一种罕见的遗传性角化/doc/5339330.html皮肤病，现代医学认为本病是一种/doc/6226952.html常染色体显性遗传疾病，病人一般都有家族史，在一家中常有几代成员中发病，但也有无遗传证据而散发于人群者。已证明该病是表皮的细胞不正常的克隆增生，这些增生可受某些刺激而激发，尤其是免疫抑制剂，其他如肾移植、电子束辐射、光化学疗法、日光及慢性皮损损伤等均可诱发或加剧皮损。临床表现　本病初起为一角化性小/doc/5400987.html丘疹，缓慢向四周扩展，边缘渐渐隆起，形成一环形、地图形、或不规则形的边界清楚的斑片，边缘呈堤状隆起，中央部分干燥平滑，轻度萎缩，略微凹陷，无毳毛，毛囊口处可见角质丘疹。皮损呈淡褐色或褐色，边缘颜色较暗。皮损大小不定，小的可以如绿豆大小，大的直径可在4~6厘米甚至更大。数目可多可少，从几个到数十个不等。　皮损多发于四肢、手足，其次面部、颈部、肩部、踝部、头皮、臀部。 甲、口腔粘膜、阴部粘膜甚至/doc/3098310.html角膜也可累及。皮损可为单发，也可为广泛对称分布。临床上可分为经典斑片型（Mielli型），浅表播散型、播散性掌跖汗孔角化症（Mantoux型）、单侧线状型、角化过度型、增生炎症型、播散性浅表性光化性汗孔角化症等类型。病期久长的汗孔角化症皮损偶尔可恶变，形成/doc/5382778.html原位癌或/doc/5358728.html鳞状细胞癌。　本病病程发展缓慢，皮损可持续多年不变，也可逐渐扩大，很难痊愈。有部分老年人可在萎缩的皮肤上发生鳞状上皮细胞癌。　多见于男性，一般在幼年时发病，但也有到成年以后才发病，往往无自觉症状 。组织病理　取角化隆起的部位做检查，可见特征性的改变。在角质层内有一楔形的鸡眼样板，它是一个由角化不全细胞所组成的细胞柱，在鸡眼样板下方的颗粒层减少或消失，棘细胞层内有胞浆嗜酸性染、核深染的角化不良细胞。组织病理上角化的发生与汗孔并无关系，因此汗孔角化症的命名是欠确切的。诊断要点　1.多于青少年发病。　2.可发生于头、面、躯干、四肢任何部位。　3.皮损轻重不一，一种为光化性浅表播散性汗孔角化症，发生于面部的多发性淡灰褐色环形角化斑片，有一堤状角化嵴，对称性分布，多有家族性发病。重者全身皮肤大片褐色角化斑片，环形或地图状，有的呈列序状排列，发生在/doc/5355806.html眼睑处可导致睑外翻，少数病人可在汗孔角化损害上发生鳞癌。　4.组织病理有典型角化不全的柱状鸡眼样板。鉴别诊断　本病需与/doc/5358771.html扁平苔藓、萎缩性硬化性苔藓、疣、光线性角化症、疣状表皮痣、花斑癣、Bowen病以及穿通性弹性纤维病相鉴别。 (一)寻常疣：为一角质增生，中央无萎缩，多单发、散发。　(二)扁平苔癣：皮损为扁平发亮的丘疹，表面覆有蜡样薄膜鳞屑，粟粒至绿豆大，圆形或椭圆形，边界清楚，表面可见Wickham纹，多发生于四肢屈侧，自觉瘙痒。预防　（一）注意皮肤护理及卫生，防止继发感染。　（二）多吃新鲜蔬菜、水果。 　（三）忌用刺激性强的外用药。　（四）禁止/doc/5418041.html近亲结婚。治疗　1.外用5-氟尿嘧啶封包治疗，外用10%/doc/5054470.html水杨酸软膏或0.05%~0.1%维A酸软膏。 　2.维甲酸类药物：阿维A酯、阿维A或异维A酸口服往往在用药期有效。　有时也可采用CO2/doc/5380729.html激光、手术切除、液氮冷冻或电灼术等治疗，但美容效果差。　与日光照射有关的病例，特别是播散性浅表性光化性汗孔角化症可服用/doc/5949153.html氯喹，外用遮光剂治疗。中医辨证施治　1.阴亏血瘀型 　治法：育阴化痰，软坚。 　方药：通幽汤加减。 　生地黄、熟/doc/5373616.html地黄、/doc/5337371.html当归、桃仁、红花、/doc/2284177.html枸杞子、/doc/4288536.html女贞子、旱莲草、丹参、赤芍。 　口干明显者加玄参、麦冬；两目干涩者加菊花；伴有潮热者加地骨皮、知母；腰膝无力者加川断、寄生。　2.痰瘀互结型 　治法：解郁化痰，软坚散结 　方药：温胆汤加减。 　半夏、/doc/5367266.html陈皮、/doc/156833.html竹茹、识实、/doc/5430505.html茯神、郁金、/doc/2113768.html菖蒲、/doc/5367568.html川贝母、/doc/447