法乐氏四联症课件_1.ppt

病 例 讨 论 胡清宝，M，22y,144936 病史：患者出生时发现心脏杂音，安静时无明显口唇粘膜及皮肤紫绀，哭闹时紫绀，无明显喜蹲踞现象，容易感冒咳嗽肺炎，无哭闹后晕厥，体力较同龄人差，活动少，无严重紫绀发作。 查体：神情，精神可，口唇未见明显紫绀，心率86/分，律齐，胸骨左缘2-4肋间可及Ⅲ-Ⅳ/6级SM及Ⅲ/6及舒张期杂音，双肺呼吸音粗，无干湿啰音，杵状指（趾）不明显，腹软，双下肢不肿。 心电图：极度顺钟向转位型右室肥大，窦性心律不齐。 心脏CT：右室壁增厚，室间隔上部室缺，主动脉根部骑跨左右室上，升主动脉管径略增宽，主肺动脉局部明显狭窄，远端囊性扩张，肺门已远左右肺动脉未见明显扩张，主动脉弓下缘似见小分支（PDA待排）。 造影示： 心影普遍增大，主动脉40%-50%骑跨，可见明显室间隔缺损；肺动脉圆锥部可见一圆环状钙化影，肺动脉狭窄后明显球形扩张。 心 超 名称 测量值 正常参考值 单位: 长 宽 主动脉根部内径 33 20～37 左心室 - - 左室舒张末期内径 49 35～56 右心室 72 57 左室收缩末期内径 37 20～37 左心房 - - 左房内径 31 19～40 右心房 49 41 室间隔厚度 8 6～11 射血分数 50 % 左室后壁厚度 9 6～11 肺动脉干 60 9～27 右心增大，右室游离壁增厚，左室舒张末内径49mm。 主动脉前壁与室间隔连续中断约32mm（室间隔回声缺失范围很大），主动脉不增宽，主动脉瓣局部回声增强。右室流出道未见狭窄。 主肺动脉显著变粗，呈瘤样扩张，内径达60mm，左、右肺动脉内径显示不清。肺动脉肺动脉瓣回声增强，似呈两叶畸形，开放活动受限，肺动脉血流速度明显增快（约5m/s，跨瓣压差约100mmHg），同时合并大量肺动脉瓣反流。 房间隔回声未见明显中断，主动脉弓发育尚可，未见动脉导管未闭直接征象 彩超示：少中量主动脉瓣反流；室水平可见双向分流信号，以右向左分流为主。 提示：先心病，巨大室缺，肺动脉瓣畸形（狭窄并关闭不全），肺动脉瘤样扩张，轻中度主动脉瓣关闭不全。 讨 论 手 术 手术所见：右心室明显增大，室壁增厚。肺动脉瓣狭窄，约0.8cm，狭窄并关闭不全；右肺动脉约1.5cm，左肺动脉呈球形扩大，直径约8.0cm，左下肺动脉可见，未见左上肺动脉，有4个筛孔状代替；卵圆孔未闭室间隔缺损位于脊下，约4.5*3.0cm大小，主动脉骑垮约50%。 手术名称：VSD修补+肺动脉扩大+卵圆孔未闭闭合术 术后诊断：复杂性先天性心脏病，法洛氏四联症伴肺动脉瓣阙如综合征，卵圆孔未闭。 * 法洛氏四联症(Tetralogy of Fallot TOF) ★法洛四联症 Tetralogy of Fallot ●Fallot 于1888年描述的四个病理特征 ◆ 右室流出道狭窄 infundibular stenosis ◆ 室间隔缺损VSD ◆ 主动脉骑跨 Overriding aorta ◆ 右室肥大 Right ventricle hypertrophy 第5周 心球 动脉干和心球内膜组织增生成1对螺旋状嵴 ------动脉干嵴 (truncal ridge) 心球嵴 (bulbar ridge) 动脉干嵴 心球嵴 动脉干 胚胎发育——动脉干与心球的分隔 肺动脉 ? 嵴融合------主动脉肺动脉隔 (aortico-pulmonary septum) ?肺动脉干和升主动脉形成 主动脉 肺动脉隔 主动脉 胚胎发育——动脉干与心球的分隔 病理学Pathology (1)  ● 右室漏斗部向前向左移 位导致右室流出道梗阻 Anterior-leftward malalignment of infundibular septum determines the degree of ROVT obstruction IS 病理学 (2) ◆ 肺动脉瓣狭窄 Pulmonary valve stenosis ◆肺动脉主干狭窄 Pulmonary trunk stenosis ◆ 肺动脉分支狭窄 Branch pulmonary arteries stenosis ★●漏斗部狭窄常合并 肺动脉主干 肺动脉瓣 ? ★病理学(3) ● 主动脉右移导致主动脉骑跨 在室间隔