法洛氏四联症课件.ppt

青紫型先心---法洛氏四联症 Teralogy of Fallot, ToF 1岁后最常见青紫型先心 占 70% 发病率10-15% 国外报道 15104例 占 9.7% 北京医科大学 313 例 占 13% 上海中山医院 350 例 占 13.5% [ 病理解剖 ] 肺A狭窄 1. 漏斗部 占 50% 2. 漏斗部 + 肺动脉瓣 次之 3. 肺A瓣狭窄 少见 二. VSD 为高位膜部缺损 三. 主动脉骑跨: 骑跨在左右心室上， 25%为右位主动脉弓 四. 右室收缩期负荷增大 、室壁增厚 [ 病理生理 ] [ 临床表现 ] 症状 1.青紫: 与肺动脉狭窄程度有关, 血氧饱和度85% , 动脉导管关闭后逐渐明显 毛细血管丰富部位: 唇、舌、眼球结膜、 耳垂、鼻尖等,牙齿发育不良,咳嗽咯血 2.活动后气促: 缺氧引起 3.阵发性缺氧发作:阵发性呼吸困难 晕厥、抽搐、死亡 [ 辅助检查 ] 一. 血象: RBC 5～8 x1012/L Hb170～ 240g/L 血球压积 53～80 vol% 130g/L 贫血 二. 胸片: 1.心脏正常或轻大 2.肺血少, 侧枝循环形成者网状纹理 3.心尖上翘, 肺动脉段凹陷, 呈靴形 三. EKG: 1.电轴右偏 2.右室收缩期负荷增加, V1呈Rs, T直立，V5 S深 [ 鉴别诊断 ] 一. 严重单纯性肺动脉瓣狭窄 1.严重者可青紫 2.易心衰 3.X线肺动脉段突出 4.右心导管: 肺A与右室压力阶差10-15mmHg 5.造影无VSD 二. 完全性大血管转位:1.生后即青紫；2.心脏增大, 早期心衰；3.X线片: 蛋形心, 肺血增多 三.艾森门格综合征: 1.青紫轻、晚 2. P2 亢进 3.X线片: 肺门增宽,肺动脉段突出明显 4.心导管肺动脉压力增加 [ 并发症 ] 脑血栓 在多汗、腹泻脱水时诱发 二. 脑脓肿 三. 感染性心内膜炎 14%可发生 皮疹、肝脾肿大、发热、贫血 [ 治 疗 ] 内科治疗 1. 缺氧发作处理 解除流出道痉挛： 轻: 胸膝位 吸氧 重: 吗啡 新福林:增加左心压力 心得安:0.1mg/kg/次（静推） 纠正酸中毒:5%SB 1.5-5ml/kg/次 长期口服心得安可预防缺氧发作 2. 贫血: 补充铁剂 3. 防血栓形成 4. 防心内膜炎和脑脓肿的发生 二. 外科治疗 体循环下心内直视术 目前多主张进行早期一期根治术 一期术后的并发症的处理：镶嵌治疗 侧枝血管通过封堵 外周肺动脉狭窄可通过介入治疗 （球囊扩张或支架植入） 常见先心的鉴别 小 结 * * 右心房 (肥大) 右心室 (扩张) 右心室 流出道梗阻 肺血流量减少 机体血氧含量不足 左心房 左心室 主动脉(血流量 ,扩张) 混合血进入体循环 通过VSD 通过骑跨主动脉 青 紫 4.蹲踞: 2岁 喜屈曲位 2岁 出现 机理 1)静脉回流减少, 减轻心脏负荷 2)下肢动脉受压,体循环阻力增加, 右向左分流减少,缓解缺氧症状 5.杵状指趾: 缺氧 毛细血管扩张、组织细胞增生 6.发育落后, 肌肉松弛 7.脑血栓或脑脓肿: 红细胞 血粘稠度 血栓、细菌栓、脓肿 二. 体征: 1. 生长发育迟缓, 呼吸深快, 青紫 2. 心前区稍隆起, 震颤, 心界不大 3. 杂音: L2、3、4，喷射性SM 4. P2减低或消失 5. 侧枝循环多: 血管杂音