法洛氏四联症（TOF）课件_2.ppt

法洛四联症Tetralogy of Fallot 概述 1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 发病率：所有先心的10% 病因（先心） 1.胎儿发育的环境因素: (1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒 (2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等） (3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙 (4)妊娠早期酗酒、吸毒 (5)其它：母亲年龄过大等 2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。 病理解剖 1、室间隔缺损： 基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。 通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉右冠瓣下方 2、主动脉骑跨：继发性 3、右心室流出道梗阻： 是影响血液动力学变化的最主要因素，具有决定性意义。 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果 病理解剖 病理生理 临床表现 1、青紫 其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关 血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重 2、蹲踞症状→缺氧缓解 下肢屈曲→回右心血量减少 下肢受压→体循环阻力增加 3、杵状指 缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大 临床表现 4、阵发性缺氧发作 肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗阻→缺氧加重 诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等 表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡 年长儿常诉头痛、头昏 临床表现 5、体格检查 生长发育迟缓 心前区略隆起 胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄) P2 减弱或消失 发绀持续6个月以上可见杵状指 实验室检查 辅助检查 辅助检查 辅助检查 辅助检查 并发症 反复呼吸道感染 肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多） 脑脓肿（2岁以上者可发） 细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣） 治疗 1、一般护理 经常饮水 预防感染 即使补液 防止脱水和并发症 治疗 2、缺氧发作处理 ⑴　胸膝位 ⑵　吸氧 ⑶　镇静：吗啡 ⑷　解除漏斗部痉挛： 普奈洛尔（心得安） ⑸　纠正酸中毒　5％碳酸氢钠静脉注 ⑹　提高外周阻力，减少右向左分流： 肾上腺素（新福林） 治疗 2、缺氧发作的预防： 以往有缺氧发作者，可口服心得安 去除诱因：贫血、感染等 3、外科治疗 年龄过小——姑息分流术 幼儿期——根治术 Thank you ！ 路瑶 室间隔缺损 右心室流出道梗阻 主动脉骑跨 右心室肥厚 先天性心脏病是由 基因与环境因素相互作用形成。 右心室流出道梗阻 右室收缩期 负荷增加 右室代偿性肥厚 右向左分流 左室血氧饱和度↓ 室间隔缺损 全身血氧含量↓ 紫绀 代偿性红细胞↑、血红蛋白↑ 血液粘滞度↑ 肺血流量减少 氧交换减少↓ * 血红蛋白增加 * 红细胞增加 * 血黏度增加 1、X线 肺动脉段凹陷 心尖圆钝上翘 “靴状心” 侧支循环丰富者 可见网状肺纹理 2、ECG 电轴右偏 右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。 3、超声心动图 主动脉扩张、骑跨在室间隔上 室间隔中断 右室流出道狭窄或肺动脉狭窄 右室壁增厚、内径增大 可见湍流信号从右室到主动脉 4、心导管检查及选择性右心室造影 查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况 分析冠状动脉情况 评估右向左分流