法洛氏四联症护理课件.ppt

meiliman@ 法洛氏四联症 教学要求 总纲 病情简介 患者，男,3岁，“患者于3年前，因无尿在当地医院就诊，查体时发现心脏杂音，建议到上级医院进一步检查及明确诊断。于2008年5月5日在自治区人民医院就诊，彩超检查提示先天性心脏病：肺动脉狭窄（重度），三尖瓣轻度返流，右房右室比列大。当时因患儿营养状况差，医生建议先精心喂养，择期手术治疗。期间易患呼吸道感染，多汗，气促，喂养困难活动无耐力生长发育迟缓于2011年10月10日收住我院心脏诊治中心求进一步治疗； 10月14日在全麻体外循环支持下行“法洛氏四联症矫治+未闭动脉导管结扎术。 术毕转入ICU进一步密切观察； 病情简介 在ICU予呼吸机辅助呼吸，并给予抗感染、营养支持、维持内环境稳定等补液治疗；于10.16成功撤除呼吸机，生命体征基本正常， 10.18转至心脏诊治中心继续治疗，予抗感染、抑酸、补液、营养支持、维持内环境稳定，病情平稳。 了解F4! 法洛氏四联症（TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，1888年法洛详细阐明TOF是由四种不同病变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、和右心室肥厚所组成的心脏畸形，故此病称为法洛四联症 术中见心脏右房右室比列扩大,余心脏内径正常，于右心室流出道纵行切开，见室间隔缺损，右室壁明显肥厚，室壁运动不协调，肺动脉瓣环狭窄，左肺门固有肺动脉与肺动脉干狭窄相连，不相通，动脉导管远端与左肺门固有肺动脉相通。 典型的F4 肺动脉狭窄 以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄是TOF最主要的病变，也是影响本病病理生理和临床表现的重要因素 室间隔缺损 多为高位膜部缺损 主A骑跨 右心室肥厚 是肺A狭窄的继发改变 病理生理 病理生理及血液动力学改变 主要取决于肺动脉狭窄的程度 肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。 肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧支循环建立 血流动力学 临床表现 症状--发绀为F4的主要表现常生后3～6个月出现 发绀重者新生儿即出现发绀 轻者至年长儿时才出现轻度发绀多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，指（趾）甲床等 临床表现 症状--缺氧发作（呼吸困难、乏力） 发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发多在婴儿期发生， 发生率约占20％～25％。2岁以后有自然改善的倾向 临床表现 症状 --活动耐力差、蹲踞现象，成人少有蹲踞 动脉血氧含量下降，故活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重 较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位 蹲踞现象是F4的突出特点 临床表现 体征 生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软 发绀 杵状指、趾 1岁后渐明显 心电图 电轴右偏 右心室肥厚，V1呈rsR等右束支传导阻滞的图型 可出现高尖P波 左心室占优势者非常少见，若F4患者心电图显 示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任何一 个证据，均应考虑合并有PDA，多属于非发绀型 四联症 X光胸片 F4典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆钝上翘，心腰凹陷或平直 心胸比例多数正常，或右心室轻至中度增大，右心房可轻度增大 肺门影缩小，肺野血管纤细 主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽 若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考虑 合并有PDA或侧支循环形成 超声心电图（左室长轴切面能显示右室前壁及室间隔明显增厚等左心室发育情况） 心导管及造影（这是有创性检查，现应用很少） 治疗 内科治疗 预防和控制缺氧发作 立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位 吗啡为首选药0.1～0.2mg／kg·次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mg／kg·次加入5～lO％GS 20m1内缓慢静脉注射，5～10分钟注射 缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安预防发作，剂量为1mg／kg/d，分2～3次 加强护理： 限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗 治疗 若无手术禁忌症，一般均应采用手术治疗，手术方法包括： 1、分流术：目的是增加肺循环血量，改善缺氧，常用两种方法即锁骨下动脉－肺动脉吻合术和主动脉－肺动脉吻合术； 2、根治术：确认无双侧肺动脉严重发育不良或明显狭窄者，均可做根治术。 测地解除右心室流出道狭窄，严密修补室间隔缺损，恢复左心室至肺动脉及右心室至肺动脉的正常血流，并闭合动脉导管未闭、体肺分流 管道或体肺侧枝等异常交通，以及矫正合并的其他心