淋巴瘤课件_3.ppt

四、确诊为淋巴瘤，则进行Ann Arbor临床分期和分组，此主要用于HD，NHL也参照使用。 * * 淋 巴 瘤 重庆医科大学附一院血液科 [概念] 起源于淋巴结和淋巴组织，其发生与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。 以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，如淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。 组织病理学上分为霍奇金病（Hodgkin disease, HD），非霍奇金淋巴瘤 (Non Hodgkin lymphoma, NHL)两大类。 发病情况 我国 性别 男性 1.39/10万 女性 0.84/10万 年龄 20－40岁占50％ 以NHL多见，HD仅占8％－11％ 病因和发病机理 一.? 病毒病因学说 ㈠EB病毒—DNA疱疹型病毒，可引起人类B淋巴细胞的恶变，而致Burkitt淋巴瘤。 HD病人血清，发现高价抗EB病毒抗体。 HD患者淋巴结培养，电镜下可见EB病毒颗粒。20%HD的里-斯(Read-Sternberg,R-S)细胞中也可找到EB病毒。 ㈡逆转录病毒 HTLV-Ⅰ—成人T细胞淋巴瘤。 HTLV-Ⅱ—T细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉芽肿)。 ㈢幽门螺杆菌——胃黏膜淋巴瘤 二. 免疫功能低下－决定易感性 先天性和获得性免疫功能缺陷者易感淋巴瘤。 先天性免疫缺陷病患者比正常人肿瘤发病率高，特别是淋巴系统肿瘤。 获得性免疫缺陷者（长期应用免疫抑制剂），继发淋巴瘤特别是非霍奇金淋巴瘤明显增高。 病理 一.霍奇金病（HD） 病理学特征： 1. 淋巴结结构部分或完全破坏。 2. 细胞有肿瘤性细胞和反应性细胞。 反应性细胞包括：淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞、成纤维细胞及嗜酸性细胞等。它们不是肿瘤细胞，而是宿主对瘤细胞的免疫反应细胞，是构成本病的主要背景成分，对诊断具有重要参考价值。 肿瘤性细胞主要包括：异型组织细胞；非诊断性里-斯细胞；诊断性里-斯细胞。不同形态的里-斯细胞，对诊断HD具有很重要的地位。 3.有毛细血管增 生和不同程度纤维化。 二.? 非霍奇金淋巴瘤 1.???正常淋巴结组织破坏。 2.? 恶性细胞单一性增生。 3.???无里-斯细胞。 分类 一.霍奇金病的分类 在1965年的Rey会议上，HD被确定分为四型： 1.????? 淋巴细胞为主型－预后较好 2.????? 结节硬化型－－－预后相对好 3.????? 混合细胞型－－－预后相对较差 4.????? 淋巴细胞消减型－预后差 二.非霍奇金淋巴瘤的分类 以1982年美国国立癌症研究所（NCI）制订的国际工作分类（IWF）为基础，加以分类。 未反映淋巴瘤细胞的免疫表型及细胞遗传学、单克隆抗体、基因探针等特征的新病种。 低度恶性： A. 小淋巴细胞型（可伴浆细胞样改变） B. 滤泡性小裂细胞型 C. 滤泡性小裂细胞与大细胞混合型 中度恶性： D. 滤泡性大细胞型 E. 弥漫性小裂细胞型 F. 弥漫性小细胞与大细胞混合型 G. 弥漫性大细胞型 高度恶性： H. 免疫母细胞型 I.淋巴母细胞型（曲折核或非曲折核） J.小无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤） 其它： 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型等。 三．淋巴组织肿瘤WHO(2000)分型 既考虑了形态学特点，也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种。 将HD病理学分型更细 将NHL分为两大类：B细胞 T细胞和NK细胞 WHO(2000)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型： 1．边缘区淋巴瘤(MZL) 2．滤泡性淋巴瘤(FL) 3．套细胞淋巴瘤(MCL) 4．弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL) 5．Burkitt淋巴瘤(BL) 6．血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL) 7．间变性大细胞淋巴瘤(ALCL) 8．周围性T细胞淋巴瘤(PTCL) 9．蕈样肉芽肿／赛塞里综合症(MF/SS) 惰性淋巴瘤 B细胞惰性淋巴瘤　 　小淋巴细胞淋巴瘤 　　　　　　　　　　边缘区淋巴瘤 　　　　　　　　　　滤泡性淋巴瘤等