特发性血小板减少性紫癜 浙江大学教学信息化平台课件.ppt

溶血性贫血Hemolytic Anemia 浙江大学附属第一医院 血液科骨髓移植中心 施继敏 概 念 溶血(hemolysis)：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病(hemolysis disease) ：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血(hemolysis anemia, HA) ：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。 溶血性贫血不一定都有黄疸（jaundice ） 。 发病机制 红细胞寿命缩短易被破坏 血红蛋白的不同降解途径 骨髓中红系造血代偿性增生 正常的红细胞 红细胞膜的正常结构 细胞膜 红细胞膜异常的四种方式 支架的异常 红细胞膜吸附有凝集抗体或补体，如AIHA（autoimmune hemolytic anemia ） 红细胞膜化学成份的改变，如PNH（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria） 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 血红蛋白的异常 血红蛋白分子结构—珠蛋白肽链的异常—聚集或形成结晶—硬度增加—单核-巨噬细胞吞噬 机械性因素 病理性瓣膜，人工机械瓣膜。 行军性血红蛋白尿。 微血管病性贫血，如DIC、TTP。 血管内溶血 红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引起症状。血型不合的输血，PNH，输注低渗溶液。 血红蛋白尿—“肾阈” 血管外溶血 由单核-巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞,可见AIHA，遗传性球形细胞增多症等。 单核-巨噬细胞系统裂解—卟啉—游离胆红素—结合胆红素—粪胆原—粪便—血循环—尿胆原—肾 黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多，胆红素阴性。 原位溶血：MA、MDS。 骨髓中红系造血代偿性增生 溶血后血浆血红蛋白的降解 血液 临床分类 （一）按病因分类 (二)按溶血发生部位分（RBC破坏场所） 机械性 心脏瓣膜修复术 行军性血红蛋白尿 毛细血管病 弥散性血管内凝血（DIC） 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 溶血性尿毒症综合征（HUS） 免疫性 急性溶血性输血反应 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH ） 感染 疟疾 梭状芽胞杆菌败血症 酶缺陷 重度G6PD 缺陷 临床表现 取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所 一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕 吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血管内溶血 可见血红蛋白尿（尿色呈酱油色/浓茶样/洗肉水样） 和黄疸 短时间内血红蛋白进行性下降 严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭 二、慢性溶血： 贫血、黄疸、脾肿大三联症 高胆红素血症并发胆石症和肝损 慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿 实验室检查 提示红细胞缺陷及寿命缩短的实验室检查 提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 一、红细胞缺陷及寿命缩短的证据 1、红细胞寿命测定（51Cr 标记法）（RBC survival） 正常值：25~35天 51Cr同位素标记，半衰期15天，说明有溶血存在。 2、红细胞形态改变 海因小体（Heinz Body） 海因小体，又称为海因茨小体，海因氏小体，亨氏小体，是红细胞内变性珠蛋白的包涵体，由德国物理学家Robert Heinz于1890年发现并命名。 光镜下可见红细胞内1-2μm大小颗粒状折光小体，分布于胞膜上。 见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。 *红细胞（RBC）降低 *血红蛋白（Hb）降低 *血浆游离血红蛋白测定（plasma free hemoglobin determination） *血清乳酸脱氢酶测定（serum lactate dehydrogenases，LDH ） 血浆高铁血红素白蛋白测定（plasma methemalbumin） *血红蛋白尿（hemoglonuria） *含铁血黄素尿(Rous test) 血红素结合蛋白测定（hemopexin test） *血清结合珠蛋白测定(serum haptoglobin ,Hp) *血清胆红素测定（serum bilirubin） *尿胆原测定（urobilinogen，URD） 其中*为临床最常用指标 （1）血浆游离Hb测定（敏感） 正常值：40mg/L 意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L） （2）血红蛋白尿测定 （3）尿含铁血黄素试验（Rous test) （4） 血清乳酸脱氢酶同工酶测定 红细胞内含丰富的LDH1、LDH2 正常值：80U - 250U/L