王海波 2015630（神经系统孤立性纤维瘤）课件.ppt

* 漯河医学高等专科学校第二附属医院影像科 病 例 讨 论 王 海 波 2015.06.30 病 史 女性，50岁 头痛10余年，加重1年 既往史：糖尿病 体格检查（—） 实验室检查（—） 影像资料 病 理 孤立性纤维瘤 （solitary fibrous tumor,SFT） 讨 论 孤立性纤维瘤（SFT）是一种间叶来源的梭形细胞肿瘤，多发生于胸膜腔，也可发生于中枢神经系统在内的全身其他任何部位。由Klemperer等于1931年首先报道，曾被称为局限性纤维性肿瘤、局限性纤维性间皮瘤、浆膜下纤维瘤和胸膜间皮瘤等。 除胸膜腔外，其他的好发部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢体软组织，也有发生在口腔、头面部、咽喉部、中枢神经系统、纵隔、肝脏、肺脏、肾脏、膀胱、甲状腺、输卵管及卵巢等处的报道，它们被统称为胸膜外孤立性纤维性肿瘤（ESFT）。临床上多数病例表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块，部分病例为偶然性发现。 中枢神经系统SFT是一种少见肿瘤，作为胸膜外SFT的一种，由Carneiro 等于1996 年报道了首例发生于脑膜的SFT，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其列入脑膜肿瘤中间叶肿瘤之类，为一种新的病理类型。 中枢神经系统SFT可发生于大脑凸面、大脑镰、后颅窝、硬脊膜、鞍区。任何年龄段均可发病，以中老年多见，平均年龄为47.6岁，无明显性别差异。临床表现：依发生部位和肿瘤大小不同而异。文献报道，部分患者可伴有低血糖、杵状指等副瘤综合征。 病 理 肉眼观： 实性、质韧、灰白或灰红色，似脑膜瘤样肿块，基底位于硬膜。 光镜下： 肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞组成，细胞多无异型性，胞浆少，部分区域细胞密集，其内可见管腔大，呈分支状鹿角样血管，类似血管外皮瘤样改变；部分区域细胞疏松，瘤细胞间夹杂丰富的胶原纤维。肿瘤细胞排列的典型表现为富细胞区和少细胞区共存。 免疫组化 免疫组织化学染色对SFT 的进一步确诊非常重要。其阳性标记有: Vim（波形纤维蛋白）、CD99、CD34、Bcl-2、SMA。Vim和CD34 弥漫性阳性对诊断SFT 非常关键，90% ～ 95% 的SFT 患者CD34 弥漫性强阳性，Vim 基本上均为弥漫性强阳性; Bcl-2、CD99、SMA 一般阳性; S-100 及CK 阴性。（Vim、CD99 阳性率为100%，CD34、Bcl-2 阳性率＞80%。CD34 与Bcl-2 一度被看作SFT 的特异性标记物，但现在发现CD34 广泛存在于SFT、脑膜瘤、神经纤维瘤、血管肿瘤和神经肿瘤等病变中。） 影像表现 CT表现： 孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶，实性部分密度较均匀，呈软组织密度，少有囊变，囊变坏死区呈低密度; CT增强扫描实性部分通常明显强化，提示肿瘤血供丰富，未强化的囊变坏死区可见于较大的肿瘤。 影像表现 MR表现： T1WI等或稍低信号，T2WI呈特征性的等低混杂信号，血供丰富，增强扫描明显强化，特别是T2WI 低信号区明显强化较有特征性。肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿亦少见。增强后可见不均匀明显强化。