甲状腺机能减退症课件.ppt

甲状腺机能减退症病理特征：粘多糖在组织和皮肤堆积 甲状腺机能减退症系甲状腺激素合成与分泌不足，或甲状腺激素生理效应不好（甲状腺素抵抗）而致的全身各系统代谢低下。 1、若功能减退始于胎儿或新生儿期，称为克汀病； 2、始于性发育前儿童称幼年型甲减； 3、始于成人称成年型甲减。 4、成人较重的甲减叫沾液性水肿 一、分类 A、根据病变发生的部位 　1、原发性甲减 由甲状腺本身疾病所致，患者血清TSH均升高。主要见于： ①自身免疫 ②甲状腺手术； ③甲亢I131治疗； 　　 2、继发性甲减—中枢性甲减 患者血清TSH降低。主要见于垂体病、垂体瘤、孤立性TSH缺乏；下丘脑综合征、下丘脑肿瘤、孤立性TRH缺乏。 3、周围性甲减—甲状腺激素抵抗综合症 少见，为家庭遗传性疾病，外周靶组织摄取激素的功能良好，但细胞核内受体功能障碍或缺乏，故对甲状腺激素的生理效应减弱。 B、根据病变的原因分类 1、药物性甲减 2、手术后甲减 3、131I治疗后甲减 4、特发性甲减 5、垂体或下丘脑肿瘤术后加剧 C、根据甲减的程度分类 1、临床甲减 2、亚临床甲减 二、病因 其中90%为甲状腺发育不全或异位，其余为先天酶缺乏以致甲状腺激素合成不足、下视丘-垂体性甲低及暂时性甲减。 甲状腺组织未发育、发育不良或异位 母体孕期摄入致甲状腺肿药物 甲状腺激素合成及功能障碍 【病因 】 1.甲状腺组织未发育、发育不良或异位： (1)母体接受放射131I治疗； (2)自身免疫性疾病（母患甲状腺疾病，使甲状腺组织某些成分进入血中，产生抗体，破坏了胎儿甲状腺）。 (3)胎内受有毒物质影响造成发育缺陷。 (4)胎儿早期TSH分泌减少，致使甲状腺发育不良。 (5)胚胎期甲状腺停留在舌根部，或异位在喉头前、胸腔内或气管内，以舌根部异位甲状腺最多见。 2.母体孕期摄入抗甲状腺药物 ：如丙基硫脲嘧啶、甲巯咪唑（他巴唑）、碘化物等。 3.甲状腺激素合成障碍：常见 (1)甲状腺摄取或转运碘障碍； (2)过氧化酶缺陷致酪氨酸碘化缺陷； (3)碘化酪氨酸偶联缺陷； (4)脱碘酶缺陷； (5)产生异常的含碘蛋白质； 【病因 】 4.促甲状腺激素缺乏：垂体分泌TSH障碍或下丘脑分泌的TRH不足； 5.甲状腺或靶器官反应低下：前者是甲状腺对TSH不起反应；后者是末梢组织对T3、T4不起反应； 6.碘缺乏：个别地区饮食中缺碘或高氟。 三、临床表现 主要特点有三： 1，智力迟钝、 2，生长发育迟缓 3，基础代谢率低下。 一般表现：厚、钝、肿、白、干 厚：唇厚，舌大鼻梁塌陷而大 钝：反映迟钝，表情淡漠，早衰 肿：颜面臃肿，眼睑浮肿，下垂，眼烈小 白：面色苍白，有冷感 干：皮肤干燥，无汗，脱眉 （一）胎儿及新生儿期 胎动少，患儿常为过期产，约20%宫内生存＞42周，出生体重常大于第90百分位，囟门扩大，前囟达4×4cm，胎便排出迟缓，经常便秘、嗜睡、吮奶差、生理黄疸延长，哭声低哑、腹胀、呆滞、体温不升，常在35℃以下，皮肤呈花斑状或有硬肿。由于母奶中含有甲状腺激素，因此可掩盖某些症状使其出现较晚。 额部皱纹多似老人状，舌体宽且厚，面容臃肿状，鼻根低平，眼距宽，高血脂者面部可见白色皮脂腺疹，前后发际低，心率慢，脐疝等。 【临床表现】 （二）典型表现 1.特殊面容：头大，颈短，皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，额部皱纹多似老人状，面部粘液性浮肿，鼻根低平，眼距宽，舌体宽而厚、常伸出口外，目光呆滞，表情淡漠，前后发际低，腹部膨隆，常有脐疝。患儿身材矮小，躯干长而四肢短，始终保持上部量＞下部量。 【临床表现】 2.神经系统：患儿动作发育迟缓，智能发育低下，表情呆滞、淡漠，两眼无神，神经反射迟钝。 3、心血管系统 心率缓慢，心音低弱，心脏呈普遍性扩大，常伴有心包积液，也有久病后心肌纤维肿胀，粘液性糖蛋白（PAS染色阳性）沉积以及间质纤维化，称甲减性心肌病变。 患者可出现明显脂代谢紊乱，呈现高胆固醇血症，高甘油三酯血症以及高β－脂蛋白血症，常伴有动脉粥样硬化症，冠心病发病率高于一般人群，但因周围组织的低代谢率，心排血量减低，心肌氧耗减少，故很少发生心绞痛与心力衰竭。 有时血压偏高，但多见于舒张压。 心电图：呈低电压，T波倒置，QRS波增宽，P－R间期延长。 4、消化系统 患者食欲减退，便秘，腹胀，甚至出现麻痹性肠梗阻。 半数左右的患者有完全性胃酸缺乏。 5、肌肉与关节系统 肌肉收缩与松弛均缓慢延迟，常感肌肉疼痛、僵硬。 骨质代谢缓慢，骨形成与吸收均减少。 关节疼痛，活动不灵，有强直感，受冷后加重，有如慢性关节炎。 偶见关节腔积液。 6、内分泌系统 　男性阳痿，女性月经过多，久病不治者亦可闭经。 紧上腺皮质功能偏低，血和尿皮