白塞氏病课件_1.ppt

白赛病进展(Behcet’s disease, BD) 赵伯元 民勤县人民医院 概 述 公元前5世纪，Hippocrates首次记载 1937年，Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎 全身性、慢性、血管炎症性 口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎 神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾 流行病学 丝绸之路病 东亚、中东、地中海发病率高 (英国2例/100,000人) 我国女性多见，男性血管、神经、眼受累多 好发年龄16~40岁 发病机制 遗传 家族聚集 HLA-B51 6号染色体 (MHC-Ⅰ，PERB、NOB、TAP) 感染 链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌 单纯疱疹病毒 免疫机制 巨噬细胞激活 细胞因子（IL-1、IL-8、TNFα）- 疾病活动 中性粒细胞过度激活-中性粒细胞血管反应 循环免疫复合物 热休克蛋白（HSPs） 前列环素水平下降 内皮异常和凝固因子异常 组织病理学特点 中性粒细胞性血管反应 白细胞破碎性血管炎 免疫复合物介导的血管炎 淋巴细胞浸润性血管炎(陈旧性病变) 毛细血管，小静脉 营养血管的小血管炎 累及全身大、中、小血管，动、静脉 （血管壁中膜增厚，弹力纤维断裂） 临床表现 复发性口腔溃疡 – 必备症状 临床表现 生殖器溃疡 （75%） 临床表现 皮肤病变 （80%-98%） 临床表现 眼部表现（50%）（致盲率25%） 临床表现 关节损害 （25-60%） （滑膜中性粒细胞反应、IgG沉积） 相对轻微，非侵蚀性 大关节（膝、腕、踝、肘关节） 骶髂关节炎 临床表现 脑白赛病（5-50%） 临床表现 肠白塞病（10-50%） 临床表现 血管和肺、肾、心损害 动脉狭窄，扩张，动脉瘤（10-20%) 静脉炎、血栓形成，狭窄与栓塞（25%） 肺动脉瘤，肺动脉高压，肺栓塞(5-10%) 肾微小病变、增殖性肾小球病变（IC） 心梗、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎 临床特征 中性粒细胞性血管炎 口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎 神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾 诊断标准 (临床性,排除性) 1990年国际标准（敏感91%，特异96%） 反复口腔溃疡 – 必备条件 + 4项中2项：反复外阴溃疡 皮肤病变 眼病变 针刺试验阳性(20号针, 24-48h,2mm) (需除外其他疾病) “临床可能”的诊断标准 反复口腔溃疡 + 4项中1项： （反复外阴溃疡、皮肤病变、眼病变、针刺试验阳性） + 11项中2项： 关节炎/关节痛、神经系统症状、胃肠道炎症、深静脉血栓、浅表的血栓性静脉炎、炎性心血管问题、炎性胸肺问题、听力或平衡问题、易疲劳、人格改变/精神异常、家族史 “临床可疑”的标准 无口腔溃疡 有口腔溃疡 无4项中任何1项 有其他11项中的表现 除外其他疾病 鉴别诊断 复发性阿弗他口炎，复合性口疮，疱疹感染，多型红斑，结节红斑，梅毒，Sweet病，系统性红斑狼疮 赖特综合症，RA，AS 炎性肠病（Crohn病，溃疡性结肠炎） 感染性、变态反应性脑脊膜炎 脑脊髓肿瘤,多发性硬化 各种血管炎 鉴别诊断 Sweet病 性发热性中性粒细胞增多性皮肤病 中年女性，夏、秋季节好发 面部、颈部和四肢，不对称分布皮损 多数伴有发热、关节痛或关节炎 偶有肾脏和眼部受损 鉴别诊断 赖特综合症 尿道炎 关节炎 （腊肠趾） 结膜炎 漩涡状龟头炎（无痛性） 溢脓性皮肤角化征 鉴别诊断 炎性肠病 易混淆：　 坏疽性脓皮病（溃结）、阿弗他口腔炎 （10％） 急性前葡萄膜炎(5％～15％)、结节红斑(10％，Crohn病) 炎性肠病其他表现： 跟踺炎／足底踱筋膜炎、杵状指（5％） 肥大性骨病、继发性淀粉样变 Crohn病- 非特异性肉芽肿性全肠壁炎 可发生于胃肠道的任何部位； 黏膜鹅卵石样改变，