皮肌炎与多发性肌炎课件_1.ppt

3、尚有：抗肌肉成分抗体（肌红、肌球、肌钙蛋白抗体）。伴干燥综合征或SLE时抗Ro抗体、抗La抗体可阳性，伴硬皮病则抗PM-scl抗体可阳性。 四、肌电图改变：一般应同时检测上肢和下肢共3块肌肉（肌肉病变程度不同）有时需加做椎旁肌肉。 肌电图呈现肌原性改变，40%有以下典型三相改变，10-15%完全正常。 ①插入性激惹增多，肌肉纤颤, 高尖的阳性波； ②自发的、奇怪的高频放射波； ③低平而短促的多相运动单位。 晚期病例可有混合性改变(肌原性+神经源性)。 五、病理组织学检查： （一）肌肉活检： 取材：病变肢体近端肌肉三角肌、股四头肌等； 有压痛及中等无力肌肉,必要时多部位取材。 病理变化：炎性细胞浸润间质及血管周围是本病特 征性表现。以淋巴细胞浸润为主，其它 有组织细胞、浆细胞等。肌纤维变性、 坏死、被吞噬、再生及结缔组织增生， 束周萎缩，少数有血管炎表现。 免疫病理检查：PM中可见CD8T细胞，提示细胞免 疫在PM中可能起主要作用。 DM中浸润细胞主要在血管周围，多 为B细胞及CD4T细胞，提示体液免疫 在DM中似乎更为主要。 （二）皮肤活检： 暗紫红色水肿斑：表皮萎缩，基底细胞液化、变 性，真皮浅层少量淋巴细胞浸 润。 Gottron’s sign：表皮过度角化，棘层细胞厚和乳 头瘤样增殖。 皮肤异色样病变：表皮明显萎缩，钉突消失，基 底细胞液化变性，真皮浅层有 少量淋巴细胞浸润，有大量色 素颗粒，血管明显扩张、增生, 伴水肿和粘蛋白沉积。 六、MRI：认为能反映肌肉炎症部位、面积和炎性程度，可作为肌炎疗效判断指标之一。 七、其它：末梢血象可正常或轻度贫血，白细胞增高，可有嗜酸粒细胞增多，有血沉加快，白/球蛋白比值下降，Ig增高，CIC（+），C3、C4下降，少数有肌红蛋白尿。 [诊断标准] 诊断标准较多，如Bohan和Peter提出的多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准，1982年Maddin等提出诊断标准，WHO诊断标准，日本厚生省（1976年）诊断标准等，比较简明的、多数风湿病学者采纳的仍是Bohan和Peter提出的多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准。 一、Bohan和Peter1975年提出诊断标准。 Bohan和Peter提出的多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准 1、在数周至数月内，对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力，可有咽下困难或 呼吸肌受累。 2、骨骼肌组织检查显示，I型和II型肌肉纤维坏死、吞噬、再生伴嗜碱变性， 肌肉膜细胞核变大，核仁明显，肌束膜萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。 3、血清骨骼肌肌酶升高，如肌酸磷酸激酶、醛缩酶、谷草转氨酶、谷丙转氨 酶和乳酸脱氢酶。 4、肌电图有三联征改变：即时限短、低波幅多相运动电位；纤颤电位，正锐 波；插入性激惹和奇异的高频放电。 5、特征性皮肤改变包括：淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿；Gottron氏征：手背特 别是掌指关节及近端指间关节背面的鳞屑状红色皮疹，皮疹也可累及双侧 膝、肘、踝，面部、颈部和躯干上部 判定标准： 多发性肌炎：确诊：符合所有1~4条标准； 拟诊：符合所有1~4条中的3条标准； 可疑：符合所有 1~4条中的任何2条标准。 皮肌炎：确诊：符合第5条及1~4条中的任何3条标准； 拟诊：符合第5条及1~4 条中的任何2条标准； 可疑：符合第5条及1~4条中的任何1条 标准。