皮肌炎中国医科大学课件.ppt

结缔组织病 皮 肌 炎 概念及分型 一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病 以亚急性和慢性发病为主 有儿童期和40-60岁两个发病高峰，男女之比约1：2 6型：多肌炎、皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎、儿童皮肌炎或多肌炎、合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎、无肌病性皮肌炎 病因和发病机制 1 自身免疫 病变肌肉和皮损中的血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白IgG、IgM及补体C3沉积 部分抗Jo-1、抗PL-7、抗肌凝蛋白抗体阳性 免疫抑制疗法有效 2 感染 儿童皮肌炎发病前常有上呼吸道感染病史，血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高 多发性肌炎中常检出鼠弓浆虫IgM抗体，抗弓浆虫治疗有效 部分患者可能与EB病毒等感染有关 3 肿瘤 可合并恶性肿瘤，常见的如鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等，有效治疗后，皮肌炎可缓解 肿瘤复发，皮肌炎加重 4 遗传 皮肌炎患者HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等阳性率高 临床表现 1 皮肤表现 特征性皮损： 眶周紫红色斑：以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，可累及面颊和头皮，特异性高 Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑，1/3 皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等，也称异色性皮肌炎 其他： 头皮、前胸V字区红斑 手背部和四肢伸侧糠状鳞屑性红斑伴瘙痒 甲周红斑 甲皱襞毛细血管扩张 甲小皮角化 雷诺现象 血管炎性损害 光敏感 脱发 钙沉着症（皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处）儿童多见 可无症状，也可瘙痒或剧痒 2 肌炎表现 主要累及横纹肌，也可累及平滑肌 受累肌群无力、疼痛和压痛 最常侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应表现：举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难、声音嘶哑等 严重时累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心悸、心律不齐甚至心功能不全 少数严重者卧床不起，自主运动完全丧失 3 伴发恶性肿瘤 约20%成人患者 40岁以上 各种恶性肿瘤均可发生，鼻咽癌、肺癌、肝癌、淋巴瘤，女性乳腺癌、卵巢癌 部分恶性肿瘤有效控制后皮肌炎可好转 主要死因之一（心肺受累是之一） 4 其它表现 不规则发热、消瘦、贫血 少数有雷诺现象 关节肿胀疼痛似于风湿或类风湿关节炎 常并发间质性肺炎、肺纤维性变导致肺通气功能 低下，可继发成人呼吸窘迫综合征致呼衰 肾脏损害少见 部分儿童可发生广泛性血管炎，累及消化道致胃肠道穿孔或出血 实验室检查 1 血清肌酶 95%以上急性期有肌酸激酶CK、醛缩酶ALD、乳酸脱氢酶LDH、门冬氨酸氨基转移酶AST、丙氨酸氨基转移酶ALT升高 其中CK和ALD特异性较高，LDH升高持续时间较长 肌酶升高可早于肌炎，有效治疗后逐渐下降 2 肌电图 肌源性损害相（疼痛和压痛明显的受累肌肉） 3 肌肉活检 4 其他 血清肌红蛋白可迅速升高，可早于CK出现，有助于肌炎的早期诊断 尿肌酸增加，常超过0.2g/d 部分ANA阳性、少数抗Jo-1、PL-7、肌凝蛋白抗 体阳性 其他：血沉快、贫血、白细胞增多、C反应蛋白升高等 组织病理学检查 皮肤病理变化无特异性，可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等 肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维变性和间质血管周围炎性病变，可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂，透明变性、颗粒和空泡变性，间质血管周围淋巴细胞浸润 晚期肌肉纤维化和萎缩 诊断与鉴别诊断 依据：典型皮损、对称性四肢近端肌群和颈部肌无力、血清肌酶升高、肌电图为肌源性损害、肌肉活检符合肌炎病理改变 皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病等鉴别 多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、感染性肌病等鉴别 治疗 1 一般治疗 急性期应卧床休息，加强营养（高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食），避免日晒，注意保暖。 积极排查恶性肿瘤 慢性期加强功能锻炼 2 糖皮质激素 不含氟的激素，剂量取决于病情严重程度，初始量泼尼松0.5-1.5mg/(kg.d)，危重者可试用大剂量冲击疗法 病情控制后逐渐减至维持量，10-15mg/d数年 3 免疫抑制剂 　可与激素合用或单独使用，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等 　雷公藤多甙也有一定疗效 4 其他 蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注 儿童皮肌炎疑与感染相关者，抗感染治疗 转移因子、胸腺素调节机体免疫功能，增加抵抗力 重症可静滴免疫球蛋白或血浆置换 5 皮损治疗 　外用遮光剂、润肤剂或糖皮质激素