皮肌炎课件_2.ppt

临床表现-无肌炎性皮肌炎 无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis） 有特征性的皮肤改变而无肌炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。无肌炎性皮肌炎有独立的诊断标准：一定有Gottron 丘疹、其他一条特征性皮疹，在皮肌炎中占5-20%，平均发病年龄为51.2岁，男女之比为 1：1.6。发病凶险，容易呼吸衰竭，预后差。 实验室检查 血沉增快：非特异性 24小时尿肌酸、肌酐的测定：正常情况下，肌酸在肝脏内合成，进而被肌肉摄取，在肌肉内脱水形成肌酐。可导致血肌酸水平升高，尿肌酐水平降低。 血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)增高，与病情活动平行。 CPK与临床表现不一致: 疾病极早期及晚期肌萎缩、 老年患者、存在CK活性循环抑制物（甲减） 早期肌源性损害，晚期神经源性损害 淋巴细胞浸润、肌纤维化、肌萎缩 Anti-Jo1抗体 抗SRP抗体 3. 抗Mi-2抗体 其他检查 肌电图 肌活检 自身抗体 诊断标准 四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检异常 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备 鉴别诊断 包涵体肌炎：中年男性多见，隐匿、缓慢，近远端肌群均累及，非对称，肌源性合并神经源性损害，肌酶高，但轻度增高， 激素抵抗，线粒体中有包涵体。 肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩 其他结缔组织病合并的肌炎：肌酶升高不明显、肌电图无明显异常。 肿瘤相关的肌炎：有肿瘤基础 神经系统疾病：肌电图早期神经原损害、非对称、一般累及远端开始、肌酶一般不高。 鉴别诊断 6、感染、毒物 7、内分泌代谢疾病：甲亢、甲减，尤其甲减CPK很高，可测甲状腺素水平鉴别。 8、药物：如大剂量激素 9、格林巴利综合症：急性起病，周围神经病变，袜子手套样感觉障碍。 10、重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验阳性、AChR抗体阳性。 治疗 一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免疫抑制剂 包括卧床休息、避光，积极寻找和治疗可能 潜在的疾病，特别是恶性肿瘤。皮疹可服用氯喹或羟氯喹。 首选糖皮质激素(1~2mg/kg.d)，病情好转，酶谱改善，治疗时间长，一般1-6个月起效，总疗程2年以上。起效后可逐渐减量，减量要缓，一般1个月减1片。对重症皮肌炎，尤其呼衰的病人，要激素冲击治疗，500-1000MG用三天。 免疫抑制剂： 帮助激素控制症状，减少激素用量甲氨蹀呤或硫唑嘌呤：重症或对糖皮质激素反应不佳。 CTX:肺间质病变患者多用 大剂量丙球： 改善肌力，增加 抵抗力1~2g/kg 其他治疗 血浆置换疗法 手术与放射治疗 他克莫司：特异性抑制细胞因子转录 美罗华：抗CD20+B细胞的单克隆抗体 英利昔和依那西普：TNF-α拮抗剂 皮肌炎 （Dermatomyositis） Contents 概述 一 病因及发病机制 二 实验室及其他检查 四 诊断及治疗 五 临床表现 三 概念 皮肌炎（dermatomyositis,DM） 是自身免疫性结缔组织疾病之一。 主要为横纹肌（骨骼肌）呈坏死性病变表现的炎性肌病，临床表现为对称性、进行性近端肌无力，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害。 PM/DM均累及内脏，主要为肺、心脏。可伴发肿瘤和其它结缔组织病。 炎性肌炎的临床类型： 1. 成人多发性肌炎 2. 成人皮肌炎 3. 恶性肿瘤相关的皮肌炎 4. 其它结缔组织病合并的肌炎 5. 儿童相关性肌炎 6. 包涵体肌炎 3. 流行病学调查 发病率 发病年龄 性别 种族差异 0.5~8 / 10万 5 ~14 和 45~64 女:男 = 2:1 黑人:白人=4:1 儿童一般都是皮肌炎，男女发病率相同，PM在儿童中少见。 病因及发病机制-遗传 遗传易感 HLA-DR3: PM与儿童PM HLA-DR52:Jo-1,抗SRP HLA-DR7 :抗Mi-2抗体 同一家族发病率高 病因及发病机制-感染 感染因素：感染可促发此病，在电镜下，在肌细胞、血管内皮细胞，血管周围的组织细胞和成纤维细胞的胞浆和胞核内，已观察到多种类型的病毒样颗粒，包括粘病毒、副粘病毒、微小RNA病毒，柯萨奇病毒等颗粒。 病因及发病机制-环境、药物 环境：和季节有关 抗合成酶综合征多发于上半年； SRP抗体肌炎多发于下半年 药物: 引起本病的药物有青霉胺、氯喹、西米替丁、硫唑嘌呤、维A酸、磺胺吡啶、普鲁卡因、苯妥英钠等 病理： 肌肉活检炎性浸润为特征性表现。 肌组织淋巴细胞浸润：表现