矮小症知识介绍课件.ppt

身高预测方法 靶身高（Target height HT)：临床粗略预测法 1.男孩身高： ＝(父亲身高＋母亲身高＋13)/2（?5 cm） 2.女孩身高： ＝ (父亲身高＋母亲身高－13)/2（?5 cm） 预测身高(predicted adult height,PAH) 结合年龄、骨龄和测定的身高数据，对被检测者的最终成人身高进行预测。 矮身材的病因 生长激素缺乏性矮小（GHD） 非生长激素缺乏性矮小(主要疾病有) 特发性矮小 Turner 宫内发育不良 慢性肾衰性矮小 软骨发育不全 一般门诊(%) 转院门诊(%) ISS（体质性生长迟缓） 98.0 80.0 GHD 0.1 10.0 甲状腺功能减退 0.2 4.0 全身性疾病 0.3 3.0 染色体疾病 0.1 1.0 骨软骨增生不良 0.3 1.0 心理社会性生长障碍 1.0 1.0 身材矮小的病因及发病率比较 不同门诊身材矮小的病因比较 身材矮小的诊断标准 身高低于同种族、同年龄和同性别平均身高的2个标准差（-2 SD）或第3百分位。 年生长速率低于4～5 cm。 矮小的危害 自卑心理，影响儿童身心健康成长及其智力发育。 缺乏与人沟通或主动参与社会活动的勇气，减少事业上成功的机会。 未来就业范围受到限制。 矮小儿童的临床检查项目 常规检查:血尿常规,肝肾功能,血钙、 磷和碱性磷酸酶等 左手x线片:骨龄 甲状腺功能(TSH,T3,T4)、血糖 GH激发试验、IGF-I、IGFBP-3 染色体检查 头颅MRI/CT B超:卵巢子宫 血清FSH 、LH, T、 E2 ,ACTH GnRH激发实验 目前中国儿童矮身材治疗的方法 生长激素：对各种生长发育迟缓均有较确切的疗效，同时不促进骨骺融合。 性激素及其同类产品：短期内可能有一定疗效，但同时促进骨骺融合，且副作用大，导致最终身高降低。 目前中国儿童矮身材治疗的方法 中草药：疗效不确切，大部分中草药中起作用的成分都是性激素或类似物。 骨骺牵开助长术：病人痛苦，增高有限（4~8 cm），有较多并发症（足畸型、膝畸型、小腿肌无力和血循环紊乱等），且费用也较高。 常用矮小治疗药物的比较 生长激素 蛋白同化剂类固醇 中草药 雄激素 促生长效果 好 短期内良好 不明显 短期内良好 对骨骺影响 不加快骨骺融合 骨骺过早融合，身高增长幅度不大 可能影响骨骺融合 骨骺迅速融合，身体长高停止 副作用 人体本身分泌，副作用小 副作用较多，对人体危害大 促进性的早熟 女性男性化，男性性早熟 最终身高 明显增加 降低 无效或降低 降低 * * * * * 正常身高与矮小症知识介绍 主要内容 骨骼生长发育的基础知识 身高增长的基础知识 矮小知识简介 骨生长基础知识 骨的外部覆盖骨皮质，骨皮质包裹骨髓腔。在接近干骺端和骨骺处，骨皮质逐渐变薄，其内为钙化的骨小梁所填充。 骨生长基础知识 骨组织功能 1.对身体的支持作用和支配运动、保护内脏和骨髓、参与代谢等作用。 2.骨皮质主要有机械和保护功能，骨小梁主要有代谢功能。 骨生长基础知识 长骨由骨骺和中间的管道样骨干连接起来；骨骺和骨干间是发育带，称为干骺断。 骨骺和干骨骺端起源于不同的钙化中心。 生长期间，骨骺和干骺端被骨骺软骨（生长板）分隔。 骨生长基础知识 骨的生长板分3个带 1.静止细胞带：是细胞库，静止期软骨细胞不断分化成增殖期软骨细胞。 2.增殖带：增殖期软骨细胞变为扁平状，沿纵向不断分裂、增殖，呈柱状排列；增殖期软骨细胞在增殖过程中产生大量骨基质。 3.肥大软骨细胞带：增殖期软骨细胞增殖到一定程度，转化为肥大软骨细胞，其细胞体积进一步增大，细胞内钙含量增多并产生含钙质的基质小囊，小囊分泌钙盐及基质金属酶类使小囊内和周围基质钙化；同时肥大细胞凋亡形成新骨架，小血管长入，成骨细胞与破骨细胞交替成骨与破骨。 静止细胞 增殖细胞 肥大细胞 基质增长 肥大细胞（纵向） 基质钙化 肥大细胞凋亡 骨吸收前沿 血管侵入（骨髓） 软骨成骨 生长板 骨生长基础知识 骨的基本成分：骨细胞和细胞外基质 1.骨骼细胞：骨细胞（在骨基质中）、成骨细胞、破骨细胞和衬细胞（主要在骨表面）。 2.细胞外基质：胶原纤维和非胶原蛋白（骨钙素）组成。 成人骨中骨盐占65%，主要为钙、磷酸盐。有机成分35%，主要为胶原、少量粘蛋白。 骨生长基础知识 骨形成细胞：成骨细胞 1.