硬皮病ppt素材课件.ppt

扩血管药 如果患者出现蛋白尿、高血压、肺动脉高压，则需服扩血管药，有助于改善血液循环。 常有的有硝酸盐制剂、前列地尔、α1受体阻滞剂等。 还可辅助服用改善循环的中成药丹参、银杏达莫、葛根素等。 糖皮质激素 糖皮质激素通常对患者的炎症性病变如关节炎肌炎、皮肤水肿硬化、间质性肺炎、心肌病变、心包积液有一定疗效，但不能阻止本病的进展。 - 常用中小剂量激素（强的松30～40mg/d），连用3～4周后逐渐减量，以＜15mg/d维持。 免疫抑制剂 对SSc伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的患者，在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂 常用的有环磷酰胺、雷公藤等 抗纤维化常用的药物 青霉胺：是青霉素的代谢产物，抑制胶原合成，抑制抗体产生，口服0.25--0.5g，3次/天。青霉胺治疗起效时间较长，—般要2个月左右。 秋水仙碱 ：对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定疗效，口服0.5--1.5mg/天，疗程2--3个月。 ?－干扰素 据报道该药可以使皮肤软化，具有免疫调节作用 预后 SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关。 伴心、肺、肾受损者预后不佳 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭等 硬皮病 硬皮病( scleroderma ) 硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤 维进行性硬化为特征的结缔组织病。 病程慢性。 80%发病年龄为11--50岁。 男女之比1:3。 病因 目前病因尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管学说等。 患者血中可检测到多种自身抗体 ，如:ANA、ScI-70、抗着丝点抗体（ACA）等。 皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原。 血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变性及类纤维蛋白样变性。 硬皮病的分类 根据病变侵犯的部位可分为局限性和系统性。 1. 局限性硬皮病（又称局限性硬化症） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病 2．系统性硬皮病（又称系统性硬化症） 前者局限于皮肤，后者常侵及内脏器官。 系统性硬皮病（systemic scleroderma, SSc) 临床表现 临床表现 前驱症状 90％的患者以雷诺现象（Raynaud Phenomenon）为首发症状，可伴有双手麻木，关节痛，不规则发热及食欲减退等。 SSc皮肤病变 初期多见于双手，以后逐渐扩散至前臂、面部及躯干。 典型的皮肤病变一般要经过三个时期： 水肿期 硬化期 萎缩期 水肿期 皮肤多为无痛性非凹陷性水肿，有绷紧感，手指常呈腊肠样，可伴晨僵，可有关节痛，并可出现腕管综合征。 硬化期 皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。 萎缩期 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。 面部典型表现为表情丧失呈面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄、口周皮肤皱褶呈放射状沟纹、有张口困难。手呈爪形，指尖可形成溃疡，不易愈合。 消化系统 舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。 50%SSc患者早期即可出现食管损害，食管下段功能失调引起咽下困难，括约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。 胃和十二指肠受累见于病情严重的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。 肺 约2/3 SSc患者肺部受累，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的主要原因之一。 少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率较高。 心脏 心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因，也是SSc患者发生死亡的重要原因之一。 表现为心肌纤维化、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞。 肾 一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最终发展成高血压，肾功能衰竭。 部分患者肾损害发展急剧，突然出现急进性高血压，治疗不及时迅速演变为肾功能衰竭，此又称SSc“肾危象”，也是SSc重要的死亡原因之一。 神经系统 神经系统病变少见，少数患者可侵 犯各种神经，以三叉神经痛较为多见。 肌肉 横纹肌常受侵犯，多见于四肢及肩胛肌肉，表现为肌痛、肌无力及肌萎缩，部分合并多发性肌炎，称为硬化症－多发性肌炎重叠综合征。 骨、关节 主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀、僵硬。部分患者出现骨膜炎病变，表现为关节痛和活动障碍。晚期发生关节挛缩畸形。 CRE