硬皮病ppt幻灯片课件.ppt

硬皮病 scleroderma 李晶冰 系统性硬化（systemic sclerosis）是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。 本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见 发病年龄以20～50岁多见 病因 遗传因素 　1、部分患者有明显家族史 2、患者亲属中有染色体异常 3、与HLA的相关性DR1、DR2、DR3、DR5、DQB重症患者中HLA-B8发生率? 4、性别：X染色体的显性等位基因 　二　环境因素 　　　矽尘 　　　化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂 　三　感染因素 　　　部分患者发病前有急性感染史 　　　横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体 　发病机制 　　　　　　　　环境刺激 　　　　　　　　基因易感个体 　　　　　　　　激活免疫系统 　　血管内皮损伤　　成纤维细胞增殖　　　胶原蛋白合成 　　　　　　 　　　　　　　　　　　组织纤维化 　　　　　　　　分类 １　局限性硬皮病 　硬斑病 　带状硬皮病 ２　系统性硬皮病 　肢端硬皮病 　弥漫性硬皮病 　ＣＲＥＳＴ综合征   临床表现 一　早期症状: 系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤渐增夺厚。 约70%的病例首发症状为雷诺现象, 雷诺现象可先于硬皮病的其他症状。 关节病同样也是突出的早期症状 患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。 二 皮肤病变: 几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失，汗毛稀疏， 面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹,口唇变薄,鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。 临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀。硬化期皮肤呈腊样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。 三　骨和关节病变 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎。约29%可有侵蚀性关节病。 长期慢性指(趾)缺血,可发生指端骨溶解。X线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。 四　消化系统病变 消化道受累为硬皮病的常见表现,仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累，其中食道受累最为常见（90%）。 食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感,泛酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、下食道狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛。 五　肺部病变 在硬皮病中肺脏受累普遍存在。常见的症状为运动时气短，干咳。随病程增长，肺部受累机会增多，且一旦累及,呈进行性发展,对治疗反应不佳。 肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位。抗Scl-70阳性的患者中，肺间质纤维化常较重；在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。 肺动脉高压常缓慢进展，除非到后期严重的不可逆病变出现，一般临床不易察觉。 六　心脏病变： 病理检查80%病人有片状心肌纤维化。 七　肾脏病变 硬皮病病人出现肾损害症状为一恶兆。Cannon等报道硬皮病伴有肾损害者10年内的病死率为60%,不伴有肾损害者10年内的病死率仅为10%。 CREST 综 合 征 系统性硬化症的亚型，预后较好 CRST综合征：钙质沉积 雷诺现象 肢端硬化 毛细血管扩张 CREST综合征：同时有食管受累 实验室检查 一般化验无特殊异常。 免疫学检测示血清ANA阳性率达90%以上,核型为斑点型和核仁型。 在CREST综合征患者,约50-90%抗着丝点抗体阳性, 比该抗体阴性者的限制性肺部疾患少,且它的滴度不随时间和病程而变化,有助于硬皮病的诊断和分类。 约20-40%系统性硬化症患者,血清抗Scl-70抗体阳性。 约30%病例RF阳性,约50%病例有低滴度的冷球蛋白血症。 病理改变 １内脏损害主要为间质及血管壁胶原纤维增生及硬化。 ２早期损害：胶原纤维束肿胀和均一化，以淋巴细胞为主的浸润。 ３晚期损害：真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚、硬化，血管壁增厚，管腔变窄、闭塞。皮脂腺萎缩，汗腺减少。 诊断标准 1980年美国风湿病学会制订的系统硬化病诊断标准： （一）主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起 （二）次要指标 （1）硬皮指：上述皮肤改变仅限于手指； （2）指端下凹性结疤或指垫变薄：由于缺血指端有 下陷区，指垫组织丧失； （3）下肺纤维化：无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈