硬皮病的治疗与监测课件.ppt

硬皮病的治疗与监测 邓云华 治疗目的 减轻疾病状况 支持和对症处理 提高患者生活质量 治疗环节 组织纤维化 自身免疫反应 血管功能异常 （发病的3个基本机制） 治疗方法 血管活性药物 免疫抑制和消炎药 抗纤维化治疗 物理治疗 对症治疗 1 血管活性药物 前列环素及其类似物: 前列环素、前列腺素E1和伊洛前列素等 →严重雷诺现象/缺血性溃疡 钙通道阻滞剂: 硝苯地平(心痛定)/尼卡地平(硝苯苄胺啶)等 低分子右旋糖苷:+丹参→血浆增容剂 卡托普利:硬化病肾衰竭、肢端溃疡、雷诺现象和软化皮肤有效（150mg/d） 血管活性药物 丝氨缩酮:5－羟色胺受体拮抗剂（40－120mg/d） 尿激酶、蝮蛇抗栓酶:改善微循环，软化皮肤 VitE:800－1200mg/d 2 免疫抑制和消炎药 糖皮质激素 ①主要改善关节痛和一般情况,对发热、肌痛、浆膜炎和间质性肺炎有一定 疗效,但不影响内脏受累的进程, 也不改善疾病的预后。 ②剂量应保持最小(泼尼松10mg/d)。 ③有加重硬化病肾衰的可能。 免疫抑制和消炎药 环孢素：皮肤硬化、雷诺现象及病情迅速进展的病例 非甾体消炎药：改善关节症状 口服骨化三醇 血浆置换：改善肢端疼痛、溃疡及血管功能，对硬化病肾衰有效 自体干细胞移植 抗纤维化治疗 D－青霉胺 ①疾病早期小剂量长期→皮肤硬化↓ 新器官受累↓(250mg/d→500mg/d)。 2月后出现疗效,治疗维持2－5年, 当疾病停止活动后继续治疗≥1年。 ②可作为肺受累的首选治疗药。 抗纤维化治疗 秋水仙碱 ①软化皮肤或阻止疾病发展 ②对吞咽困难和雷诺现象有效 ③病期5年者疗效较好 ④一般需服药数月才显效 ⑤用量：1mg/d，每周服6d， 最大量≤2mg/d 抗纤维化治疗 灰黄霉素:改善皮肤硬化、雷诺现象、吞咽困难等(600－750mg/d) 维A酸:皮肤硬化、缺血性溃疡有效 改善胃肠道症状和关节症状 异维A酸:0.5mg/(kg.d) 抗组胺药:酮替芬、苯海拉明等 IFN-γ、凝血因子等 物理治疗 蜡疗 局部按摩 透热治疗 热浴、矿泉浴 氦氖激光、音频、超声波治疗 对症处理-皮肤硬化 ①尽量防止外伤 ②配合物理治疗 ③必要时更换职业 ④秋水仙碱、凝血因子等 ⑤血浆置换、D－青霉胺(广泛硬化者) 对症处理-雷诺征 ①尽量减少发作 ②防止手和全身寒冷、潮湿,注意保暖 ③积极戒烟 ④5－羟色胺拮抗剂、低分子右旋糖苷加丹参、大量生理盐水静滴等 ⑤交感神经切断术（发作频繁者） 对症处理-缺血性溃疡 ①重视局部护理 ②止痛剂、抗生素、血管活性药等 ③钙沉积压迫者→外科手术 ④活动性出血→电灼止血 对症处理-关节痛和肌痛 ①物理治疗 ②甾体和非甾体消炎药治疗 对症处理-内脏损害 ①肾脏－对症治疗和控制高血压 ②心脏－硝苯地平等改善心肌灌注 对症处理心律失常 ③肺脏－加强呼吸锻炼 早期治感染 对症处理-内脏损害 ④反流性食道炎 －抬高头部睡眠 避免过饱 限制乳糖摄入 雷尼替丁、抗酸剂粘膜保护剂治疗 ⑤食道狭窄－机械性扩张治疗 临床监测 系统性硬化病的监测 硬斑病的监测 系统性硬化病的监测 皮肤硬度积分：Steon法 关节功能积分：Kaham评分法 最大齿距 最大指距 接触冷水后雷诺征发生的次数 四肢关节伸屈的最大限度 四肢末端的皮温 硬斑病病情活动指标 皮损边缘有显著的淡紫色晕环 损害在扩大 嗜酸性粒细胞↑ 血清中高滴度抗ssDNA抗体 血清5－羟色胺↑ 必威体育精装版进展 肺纤维化血清学指标 －肺表面活性蛋白D 血管病变的诊断与监测 ①指血管收缩压 ②指血管血流 ③计算机定量分析处理毛细血管异常 * * *