硬皮病相关肺动脉高压诊治进展王迁ppt齐齐哈尔市第一医院检验科课件.ppt

* * * Fig. 1. Verhoeff-van Gieson stain of the lung, low power view. Sections of the lung demonstrated panlobular discrete lesions showing capillary proliferation within alveolar septae. The intervening lung parenchyma was unremarkable. Fig. 2. Verhoeff-van Gieson stain of the lung, high power view. This section shows a nodule of proliferating, cytologically benign capillary-sized vessels situated within the pulmonary interstitial tissue. * 将刚才单因素分析获得的13个有统计学差异的指标，代入多因素Logistic回归分析，获得的结果如图。 其中，FVC%/TLCO%的比值其OR值高达97，而抗RNP阳性率也在24，其他指标毛细血管扩张、GERD和IgA升高比例分别为2.9、2.6和8.7 * Further from the table, we could see the same three parameters were related with microvascular disease and more important to evaluate the severity of disease. * * * * 硬皮病相关肺动脉高压 北京协和医院 风湿免疫科 王 迁 (Scleroderma related pulmonary hypertension) -- 诊治进展 第20次全国风湿病学术年会 * 指端溃疡:15%(10-20) 截肢：12%(8-16) 系统性硬化症（SSc） 多系统受累 硬皮病脏器受累的“15%”规律 Muangchan, C.J Rheumatol. 2013,40:1545 肺动脉高压 TTE：18%（14-21） RHC：15%（12-17) 肺间质病变 FVC70%：15%（10-20） 肾危象: 3% 皮肤弥漫病变者的15%(5-19) 肺动脉高压（PH）是硬皮病患者的第二大死因（14%） * 右心室 左心房 肺动脉压 PAWP=左房压 毛细血管前PH: 平均肺动脉压 ≥ 25 mmHg PAWP 15 mmHg 跨肺压增高 毛细血管后PH: Mean PAP ≥ 25 mmHg PAWP ≥ 15 mmHg 跨肺压正常或增高 Guazzi M, et al. Circulation 2012; 126:975-90. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537. 跨肺压 从病理生理学角度理解PH * 2013年Nice会议关于PH的新分类 1. 动脉型PH（PAH） 1.1 特发性 PAH 1.2 遗传性 PAH 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 Unknown 1.3 药物和毒物诱导的PAH 1.4 继发性PAH 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’ 肺静脉闭塞症/肺毛细血管瘤病 1’’ 新生儿持续性 2. 左心疾病所致的PH 2.1 左室收缩功能不全 2.2 左室舒张功能不全 2.3 瓣膜病 2.4 先天性/获得性左室流出/入道梗阻 3. 肺部疾病和低氧所致的PH 3.1 慢性阻塞性肺疾病（COPD） 3.2 肺间质病变（ILD） 3.3 其它伴有限制性或阻塞性通气功能障碍的肺病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气病变 3.6 高原病 3.7 肺发育性疾病 4. 慢性血栓栓塞性PH（CTEPH） 5. 多种因素或原因不明的PH 5.1 血液系统疾病：慢性溶贫、MPD、脾切术后 5.2 全身性疾病：结节病、肺组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病 5.3 代谢性疾病：糖原贮积症、高雪病、 甲状腺疾病 5.4 其它：肿瘤压迫、纤维性纵隔炎、慢性肾衰、节段性 Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D34-41. * SSc-PAH：发病机制与诊断策略 1. 动脉型PH（P