第七节维生素D缺乏性手足搐搦症课件_1.ppt

第七节、维生素D缺乏性手足搐搦症 又称佝偻病性手足搐搦症也可称佝偻病性低钙惊厥。当维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。 一、病因和诱发因素 病因：甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降 诱发因素： 1.内、外源性VitD增加，而肠吸收钙不足 2.血磷升高，如高磷食物、发热等 3. 长期腹泻或慢性病致VitD和钙吸收减少 三、临床表现 （一）隐匿型 无典型发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L， a.面神经征 以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部（第七颅神经孔处），引起口角及眼睑抽动，即为阳性，此征尚可保留稍久。但新生儿期可呈假阳性。 b.腓反射 以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，如同侧足向外侧收缩，即为阳性。 c.陶瑟征 以血压计袖带包裹上臂，使血压表的压力维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛，即为阳性。 （二） 典型发作血钙1.75mmol/L，有三种发作形式： 1、惊厥（最常见） （1）好发于婴儿。 （2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻) ，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。 （3）清醒后活泼如常，可反复发作。 （4）无发热，无其他神经系统异常表现。 （二） 典型发作 3.喉痉挛（最严重症状） （1）小婴儿多见 （2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释） （3）严重时可窒息死亡。 四、诊断 1、多有维生素D缺乏的病史、症状、体征。 2、有临床症状和体征。 3、血钙1.75-1.88mmol/L。 4、钙剂治疗有效。 五、鉴别诊断 低血糖症：常发生于清晨空腹，有进食不足或腹泻史。血糖小于2.2毫摩尔/升（40毫克/分升）口服葡萄糖或静注葡萄糖后可立即恢复。 低镁血症：多见于人工喂养儿，常发生于新生儿或幼婴。常有听觉、触觉过敏，引起肌肉颤动，甚至惊厥、手足抽搐。或有长期腹泻史。血镁常小于0.58毫摩尔/升（1.4毫克/分升），肌注或口服镁剂可缓解控制症状。 婴儿痉挛症：1岁以内起病，常呈突然发作，头及躯干、上肢均前曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，作点头状抽搐，伴意识障碍，发作数秒至数十秒自停，智力多受影响，有特异的脑电图改变，呈高峰节律紊乱。 颅内感染：大多有发热、感染中毒症状，颅内压增高体征及脑脊液改变。 先天性喉喘鸣：生后即出现间歇性或持续性喉喘鸣，吸气时明显，数月方愈。 急性喉炎：多伴上呼吸道感染症状，或发生声嘶，突然咳嗽、声嘶、伴犬吠样咳嗽及呼气性呼吸困难。无低钙表现，钙剂治疗无效 六、治疗 1、急救：迅速控制惊厥或喉痉挛。 苯巴比妥5-7mg/kg.次，肌注 10%水合氯醛40-50mg/kg.次，保留灌肠 安定0.1-0.3mg/kg.次，im或iv 喉痉挛者，将舌拉出，给氧，人工呼吸，必要时行气管插管。 2、钙剂：为特异性治疗，疗效迅速。 轻者：口服 10%氯化钙 5-10mL/次，糖水稀释3-5倍Tid, 3-5天后改服普通钙剂（葡萄糖酸钙等） 惊厥或喉痉挛发作： 10%-25%GS 10-20ml 10%葡萄糖酸钙 5-10ml 缓慢静注10分以上，惊厥反复发作6H后重复1次 3、维生素D治疗 同维生素D缺乏性佝偻病 * * 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 手足搐搦症 钙、磷乘积降低 血钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病 二、发病机制 2.手足搐搦（最特异性症状） (1)多见于6个月以上的婴儿; (2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒; 手足抽搐的特点: “助产士手” “芭蕾舞足” （二） 典型发作 静推钙剂注意事项 (1)慢 , 10分钟，过快可引起心律紊乱甚至心跳骤停 (2)监护: 心脏听诊或心电图 (3)防外漏（疼痛，皮肤组织坏死） * * * *