第九章 先天性畸形课件.ppt

先天性肥厚性幽 门狭窄 先天性肥厚性幽门狭窄是由于胃幽门还状肌高度肥厚所引起，常有不同程度的根阻。本病为新生儿时期常见的外科疾患之一。男性远较女性发病疬高，患儿中第一胎较多，少数病列有家族史。 一 ，原发性肌肥厚学说 文献很早报道过没有幽门狭窄症状的新生儿未成熟儿和胎儿尺体解剖中见到有肥厚的幽门为 什么在婴儿出生时不立即出现幽门梗阻症状，而往往在2-3周以后才出现，有人认为虽然幽门肥厚早就存在，但在出生时早期阻塞并不完全，当幽门管黏膜有水肿和幽门肌痉挛时，才会出现幽门狭窄症状 。 二，神经性障碍学说 幽门肥厚性狭窄患儿活体切片和死亡患儿组织切片检查，发现其神经节细胞数目减少有变性现象神经节内支持细胞有增多现象。 病理 幽门全层肌肉肥厚增生而以环形肌为主。肥厚的肌层逐渐向正常胃壁移行，在十二指肠的 起端。肿物一般长约2-3CM，直径1.5-2CM肥厚的肌层厚约0.4-O.6CM.由于幽门机械性根阻 整个胃有不同程度的扩大伴有胃壁肌层肥厚和黏膜皱襞增多 临床 呕吐为本病的主要症状,往往开始于生后2-3周少数患儿在生后第一周内发病起呕吐较轻继之进行性加重多在或饮水后发生呈喷射性吐出物为凝乳块或清水，不含胆汁。 X线 一、腹部平片 ①胃充气扩张，下缘低 于第2腰椎水平；②胃长径≧7CM；③充气的胃因明显蠕动波，形成波浪状边缘；④可见斑片状、泡沫状胃内容物；⑤胃窦壁增厚；⑥小肠的结肠气体减少。 钡餐检查 钡餐检查的X线表现如下： （一）钡剂通过幽门管和十二直肠充盈延迟。胃有不同程度的排空延迟直至完全性幽门梗阻。 （二）幽门管细长呈“线样征”。钡剂充盈细长而狭窄的幽门管，长度约1.5~3CM左右，常向左上方延长，呈凹面向右前方的弧度形弯曲线条。 （三）反映幽门肌肿块的征象 当钡剂充盈幽门管近端时，胃窦的幽门前区呈鸟嘴状突出，称为“”鸟嘴征”。 （四）幽门“小突”形成 系持续的蠕动波不能通过幽门管，在胃窦小弯侧形成尖刺的突出，常停止于胃窦小弯侧一点，并持续存在 数秒钟以上。 最近有人提出不典型或不完全的幽门肌肥厚，可造成不太典型的幽门前区畸形。它们表现为以下四种类型：①小弯侧偏心性肿块压迹；②漏斗形胃窦部；③针刺状胃窦部；④幽门“壁龛畸形”。所有这些病例尽管幽门肌肉肥厚不太典型，但是临床表现却强有力地支持本病的诊断。 先天性巨结肠 先天性巨结肠（Hirschsprung′s discase）又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung’s- Disease），是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。 　 先天性巨结肠 顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。 营养不良发育迟缓 　　长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。 巨结肠伴发小肠结肠炎 　　 先天性巨结肠 是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。 第二节 隐睾 定义： 　　隐睾为先天性阴囊内没有睾丸，它包括睾丸下降不全、睾丸异位和睾丸缺如。睾丸下降不全系指出生后睾丸未降至阴囊底部而停留在下降途中的某一部位，包括停留在腹腔内者。临床上常将睾丸下降不全称为隐睾。睾丸异位是睾丸离开正常下降途径、到达会阴部、股部、耻骨上、甚至对侧阴囊内。睾丸缺如是指一侧或两侧无睾丸，约占隐睾病人的3～5%。单侧隐睾较双侧多，约为5：1。 治疗 （一）内分泌治疗：双侧隐睾可先试用绒毛膜促性腺激素治疗，方法如下：1.每日肌注500μ，共20～30天，总量为1