第九章肺动脉高压与肺心病课件.ppt

教学目的和要求 1、掌握肺动脉高压的诊断标准、肺动脉高压的分类、特发性肺动脉高压的定义、临床表现、治疗； 2、掌握慢性肺源性心脏病的定义、病因、发病机制和病理、临床表现、实验室及其他检查、诊断、鉴别诊断、治疗、并发症； 3、熟悉特发性肺动脉高压的病因与发病机制、实验室及其他检查、诊断与鉴别诊断. 教学重点 1、肺动脉高压的诊断标准、肺动脉高压的分类、特发性肺动脉高压的定义、临床表现、治疗； 2、慢性肺源性心脏病的定义、病因、发病机制和病理、临床表现、实验室及其他检查、诊断、鉴别诊断、治疗、并发症。 肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH） 肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是一种临床常见病症，病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。 目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)25mmHg,或者运动状态下mPAP 30mmHg。 肺动脉高压的分级 根据静息PAPm可将肺动脉高压进行分级: 轻度26～35mmHg， 中度36~45mmHg； 重度45mmHg。 超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。 第一节 肺动脉高压的分类 美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会（ESC）2004年又对此分类法进行了修订 （表2-9-1） 肺动脉高压的分类 肺动脉高压的分类 第二节 特发性肺动脉高压 世界卫生组织将原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension, PPH）改称为特发性肺动脉高压（idiopathic pulmoriary hypertension, IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉（plexogenic pulmonary arteriopathy)”,即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。 【病因与发病机制】 一.遗传因素: 家族性IPH至少占所有IPH的6％，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。 二.免疫因素: 免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。有29％的IPH患者抗核抗体水平明显升高,但却缺乏结缔组织病的特异性抗体. 【病因与发病机制】 三.肺血管内皮功能障碍: 肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A2(TXA2)和内皮素1(ET—1)，后者主要是前列环素和一氧化氮(NO)。由于上述因子表达的不平衡，异致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压. 【病因与发病机制】 四.血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷: IPH患者存在电压依赖性钾离子(K+)通道 (KV)功能缺陷，K’外流减少，细胞膜处于去极化状态，使Ca进入细胞内，从而使血管处于收缩状态 【临床表现】 3．头晕或晕厥 由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。 4．咯血 咯血量通常较少，有时也可以大咯血而死亡。 其他症状还包括疲乏、无力，10％的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner’s综合征) 【 IPH临床表现】 二、体征 IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。 【 IPH实验室和其他检查】 一.血液检查 包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。 二.心电图 心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。 三.胸部X线检查 提示肺动脉高压的X线征象 【实验室和其他检查】 四.超声心动图和多普勒超声检查: 可反映肺动脉高压及其相关的表现. 五.肺功能测定 可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。 【实验室和其他检查】 六.血气分析 几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，多数患者有轻、中度低氧血症，