第九篇 结缔组织病课件.ppt

第九篇 结缔组织病和风湿性疾病 概论 概述 ◆风湿性疾病是泛指影响骨、关节及周围软组织，如肌腱、滑囊、筋膜等一组疾病，病因多样，如感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退化性、地理环境性、遗传性等。 ◆风湿性疾病以疼痛（关节、肌肉、软组织、神经等疾病）为主要症状，各种原因所致的关节炎占重要组成部分，但风湿性疾病不限于关节炎。以往所指的“结缔组织病”或“胶原病”是风湿性疾病的一部分，它们和“风湿性疾病”不可完全等同。 概述 ◆风湿性疾病的病理改变具多样性，涉及全身的间质组织，结缔组织是风湿性疾病中最重要的病变场所，无论致密结缔组织如软骨和肌腱，还是疏松结缔组织，均可有广泛的不同程度的损害。疏松结缔组织损害的特点是：粘液样水肿、类纤维蛋白变性，肉芽肿形成，炎症细胞浸润，晚期呈透明性或硬化等变化，血管炎广泛存在，尤以动脉系统中的小动脉炎为主，表现为血管内皮细胞和外皮细胞增生或全层炎症。 概述 ◆免疫损伤在风湿性疾病中的发病中占有重要位置，许多风湿性疾病，至少部分是因为免疫异常所致的组织损伤。免疫损伤可分四个基本类型： 过敏性Ⅰ型反应，可以是局部或全身型；抗体-介导Ⅱ型反应，其特点是抗体可与本来的细胞表面抗原或吸收附于细胞表面的抗原相结合， 概述 免疫复合物Ⅲ型反应,特点是免疫复合物在细胞或组织表面局部沉着； 细胞一介导Ⅳ型反应，是致敏的T细胞与特异性抗原直接接触的结果，反应过程不需要抗体及补体，这些类型不相互排斥，在某些病人可同时存在。 概述 ◆免疫遗传学的进展和HLA抗原与相关疾病的研究增加了对风湿性疾病的发病机理认识。与MHC基因相关的很多风湿性疾病是自身免疫性的，HLA－B27编码的基因与强直性脊柱炎有密切的相关。 ◆风湿病在我国并不少见，据我国初步流行病学的调查并以16岁以上人群为例；类风湿关节炎(RA)患病率为0.32％～0.36％，强直性脊柱炎约为0.25％，系统性红斑狼疮 (SLE)约为0.07％，原发性干燥综合征约为0.3％，骨性关节炎在50岁以上者可达50％，痛风性关节炎也日益增多。 风湿性疾病的分类 风湿性疾病较为全面的分类如下； 一、弥漫性结缔组织病 （一）类风湿关节炎； （二）少年类风湿关节炎①系统性发病（Still病），②多关节发病，③少关节发病。 （三）系统性红斑狼疮。 （四）系统性硬化症（进行性系统性硬化症，硬皮病） （五）多发性肌炎与皮肌炎 风湿性疾病的分类 （六）坏死性血管及其他血管炎，①结节性多动脉炎（包括乙型病毒性肝炎并发的动脉炎及变应性肉芽肿即Churg-Strauss血管炎），②变态反应性血管炎（包括Henoch-Schonlein紫癜），③低补体血症血管炎，④Wegner肉芽肿，⑤巨细胞动脉炎（颞动脉炎，Takayasn动脉炎），⑥粘膜皮肤淋巴结症候群（Kawasaki病），⑦白塞病，⑧冷球蛋白血症，⑨少年型皮肌炎。 风湿性疾病的分类 （七）干燥综合征 （八）重叠综合征（包括未分化及混合性结缔组织病）。 （九）其他 包括①风湿性多肌痛，②脂膜炎(Weber Christiun病)，③结节红斑，④复发性软骨炎，⑤嗜酸细胞血症弥漫性筋膜炎，⑥成人起病Still病。 风湿性疾病的分类 二、并发脊柱炎的关节炎 （血清阴性脊柱关节病） （一）强直性脊柱炎。 （二）Reiter综合征。 （三）银屑病关节炎。 （四）炎性肠病关节炎。 风湿性疾病的分类 三、退行性关节病（骨关节炎、骨关节病） （一）原发性（包括侵蚀性骨关节炎）。 （二）继发性。 风湿性疾病的分类 四、感染引起的关节炎，腱鞘炎及滑囊炎 （一）直接引起　⑴细菌性，包括①革兰染色阳性球菌如葡萄球菌，②革兰染色阴性球菌如淋菌等，③革兰染色阴性杆菌，④抗酸杆菌，⑤螺旋体包括Lyme病，⑥其他如麻风菌；⑵支原体性，⑶病毒性包括病毒性肝炎，⑷真菌性，⑸寄生虫性，⑹原因不明或疑为感染性如Whipple病。 （二）间接引起　（反应性）⑴细菌性，包括①急性风湿热，②肠道短路，③痢疾后-志贺菌，④耶尔赞菌（yersinia）及其他菌；⑵病毒性（乙型肝炎） 风湿性疾病的分类 五、伴风湿性疾病表现的代谢病及内分泌病 （一）晶体所致　①尿酸钠（痛风），②焦磷酸盐双水化合物（假性痛风、软骨钙化病），③磷灰石及其他硷性磷酸钙，④草酸盐。 （二）生物化学异常　 ①淀粉样变，②维生素C缺乏（坏血病），③特异性酶缺乏症（包括Fabry病、Farber病等），④高脂血症（Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型等），⑤粘多糖病，⑥血红蛋白异常病（SS病等）、⑦真性结缔组织病（Ehler-Danlas病，Marfan病、成骨不全、弹性假黄瘤等），⑧血色素沉着症，⑨肝豆状核变性（Wilson病），⑩褐黄病，⑾Gaucher病及其他。