第六章 铁代谢障碍性贫血课件_1.ppt

* * 第六章 铁代谢障碍性贫血 闫 晓 华 医 学 检 验 教 研 室 第一节 概 述 一、铁的代谢 铁是人体合成血红蛋白的原料，也是肌红蛋白、细胞呼吸酶(如细胞色素酶、过氧化物酶和过氧化氢酶)的组成成分，是人体正常生理活动不可缺少的物质。 (一)铁的分布 铁在人体内分布很广，几乎所有组织都含有铁，以肝、脾含量最为丰富。人体大部分铁分布在血红蛋白中，少量存在于肌红蛋白中，各种酶和血浆中呈运输状态的铁仅占全身铁的极小部分。多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓和肠粘膜等处。 (二)铁的来源 人体所需的铁： 一方面来源于食物：含铁量较高的有海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝等，而乳类、瓜果含铁量较低。 另一方面体内红细胞衰老破坏时所释放出的铁：经处理后可作为铁的来源而被再利用。 (三)铁的吸收 铁主要在十二指肠及小肠上1/4段被吸收，亚铁比高铁易于吸收。铁的吸收量主要取决于体内铁贮存量以及红细胞生成的速度。 一个健康人从一般的膳食中能吸收所有铁的5％～10%，而缺铁的人可吸收约20％。为了保持体内铁的动态平衡，健康成年男性及无月经的妇女，每天需吸收铁0.5～1mg；婴儿约为0.5～1.5mg；有月经的妇女需1～2mg；孕妇2～5mg。 (四)铁的转运 吸收入血浆中的亚铁被氧化成高铁后，与血浆中的转铁蛋白相结合，1分子转铁蛋白能结合2个三价铁离子，将铁运送至利用和贮存场所。幼红细胞和网织红细胞膜上有丰富的转铁蛋白受体，它与转铁蛋白结合成受体-转铁蛋白复合物后，通过细胞的胞饮作用进入胞质中，复合物在胞质中释放铁，转铁蛋白则返回细胞表面，再回到血浆中。 (五)铁的利用 进入胞质内的铁转移至线粒体内，在线粒体粗面内质网的血红素合成酶催化下，与原卟啉结合成血红素，再与珠蛋白结合成血红蛋白。血红蛋白的合成主要发生在中、晚幼红细胞内，网织红细胞尚能合成少量血红蛋白，而成熟红细胞则不再合成。当红细胞衰老死亡时，即被肝、脾和骨髓内的巨噬细胞吞噬。在巨噬细胞内，红细胞被破坏，血红蛋白先被氧化成高铁血红蛋白，尔后血红素与珠蛋白分解，被释放出来的铁几乎全部在巨噬细胞中。 (六)铁的贮存 铁主要贮存在肝、脾和骨髓中。贮存铁的主要形式为铁蛋白和含铁血黄素。铁蛋白分子的形状近似球形，包括两个部分：一是不含铁的蛋白质外壳，称去铁蛋白；另一个为中心腔，含铁多少不一，核心最多可容纳约4 500个铁原子，具有巨大贮铁能力。含铁血黄素是铁蛋白脱去部分蛋白质外壳的聚合体，是铁蛋白变性的产物，也是贮存铁的一种形式，但比铁蛋白中的铁难以动员和利用。含铁血黄素存在于巨噬细胞等多种细胞中，由于其在幼红细胞外，所以称为细胞外铁。幼红细胞中存在的细颗粒铁蛋白聚合体，称为细胞内铁，这种幼红细胞称为铁粒幼细胞。在铁代谢平衡的情况下，贮存铁很少动用，当机体缺铁时，首先是贮存铁被消耗，可通过转铁蛋白的运输而动用，并由此可足够合成全身1/3的血红蛋白。当贮存铁耗尽后再继续缺铁时才会出现贫血。 (七)铁的排泄 正常人铁的排泄量很少，主要由肠道脱落的细胞从粪便排出体外，少量由胆汁、尿液、皮肤和汗液排泄。成年男性平均每天排泄约lmg，成年女性由于月经、妊娠、哺乳等原因，平均每天排泄约2mg，故妇女失铁的机会比健康男子多。 组织铁(10%) ? ? ? 胃酸＋维生素C 血浆铁 食物铁 (转铁蛋白和 贮存铁(单核巨噬细胞 肠道吸收 微量铁蛋白) 系统中的铁蛋白、含铁 (0.12%) 血黄素)(25%) ? ? 造血 分解代谢 ? ? ? 粪、尿、汗 骨髓幼红 血液中Hb铁 等处排泄