第六章 铁代谢障碍性贫血课件_3.ppt

一、概述 铁粒幼细胞贫血分为遗传性和获得性两大类。 后者又分为特发性和继发性。 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 二、实验室检查 （一）血象 表现为不同程度的贫血，为低色素或正色素，呈双相性改变。 少数病例红细胞体积轻度增大。 嗜碱性点彩红细胞可增多。 网织红细胞多正常或轻度增加。 白细胞和血小板正常或减低。 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 二、实验室检查 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 二、实验室检查 （二）骨髓象 有核细胞增生活跃。 红系明显增生，以中幼红为主，可伴巨幼样改 变，出现双核、核固缩，胞质呈泡沫状伴空泡形成。 粒细胞相对减少，原发性患者可见粒系病态造血. 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血  巨核细胞一般正常。 骨髓铁染色显示:细胞外铁增加，铁粒幼细胞明显增多，颗粒增多变粗。幼红细胞铁颗粒在6个以上，并围绕核周1/2以上者称为环形铁粒幼细胞，占幼红细胞的15％以上为本病特征。 二、实验室检查 二、实验室检查 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 细胞外铁增加 环形铁粒幼细胞 环形铁粒幼细胞 二、实验室检查 （三）铁代谢检查 血清铁（SI）、血清铁蛋白（SF）、转铁蛋白饱和度（TS）均明显增高，TS甚至达到饱和；血清总铁结合力（TIBC）正常或减低。 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 小细胞低色素或呈双相性贫血。 骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增加，并 伴有大量环形铁粒幼细胞出现，血清铁和铁蛋白、转 铁蛋白饱和度增高，总铁结合力减低。 诊断为铁粒幼细胞贫血后，还需结合病史和临 床表现区分其临床类型，并与相关疾病进行鉴别。 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 三、诊断与鉴别诊断 （二）鉴别诊断 1．缺铁性贫血。 2．珠蛋白合成障碍性贫血 血红蛋白电泳异常，环形铁粒幼细胞计数；家族史调查。 3．红白血病 早期，骨髓增生明显活跃，以红系为主，两者鉴别较困难，须作全面检查和反复动态观察，方能诊断。 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 The end... 二、铁代谢检验 （五）血清可溶性转铁蛋白受体（soluble serum transferring receptor，s-TfR）测定 s-TfR是近年发现鉴定人体缺铁的一项特异、可靠、新的参数，用于反映缺铁性红细胞的生成，与SF呈负相关。 第六章 第一节 概述 二、铁代谢检验 参考区间 各实验室以不同浓度标准品的吸光度值绘制标准曲线，测定标本中转铁蛋白受体水平，并根据试剂盒说明书上的参考区间进行判断。 第六章 第一节 概述 二、铁代谢检验 应用评价: 升高 常见于缺铁性贫血和溶血性贫血，对缺铁性贫血和慢性炎症所致小细胞性贫血有鉴别诊断价值。缺铁性红细胞生成时，sTfR大于8mg/L。 第六章 第一节 概述 二、铁代谢检验 降低 见于再障、慢性病性贫血、肾功能衰竭等。 s-TfR可用于观察骨髓移植后的骨髓重建情况，肿瘤化疗后骨髓抑制和恢复情况，判断用EPO治疗各类贫血的疗效和剂量调整等。 第六章 第一节 概述 二、铁代谢检验 （六）红细胞游离原卟啉（ FEP) 血红蛋白由亚铁血红素和珠蛋白组成，原卟啉是构成亚铁血红素的主要成分。 红细胞游离原卟啉测定，有助于缺铁性贫血的早期诊断。 参考区间 （398.4±131.7）μg/L RBC 第六章 第一节 概述 二、铁代谢检验 应用评价: 当铁缺乏或铁利用障碍时亚铁血红素的合成受阻，使红细胞内游离的原卟啉增多。 铁粒幼细胞贫血、铅中毒，亦可增高。 巨幼细胞贫血及红白血病红细胞游离原卟啉降低。 第六章 第一节 概述 铁代谢障碍性疾病 铁缺乏症 储存铁缺乏 缺铁性红细胞生成 缺铁性贫血 铁代谢异常 慢性病贫血 铁粒幼细胞贫血 组织铁沉着症 第六章 第一节 概述 二、铁代谢检验 第二节 缺铁性贫血 一、概述 缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA）是由于体内储存铁减少，而不能满足正常红细胞生成需要时发生的贫血。 世界范围内的常见病，发病率在世界人口中约占10%～20%，在各类贫血中约占50%～80%。 第六章 第二节 缺铁性贫血 一、概述 铁缺乏症的三个阶段： 储存铁缺乏（iron depletion，ID） 缺铁性红细胞生成（iron depletion erythro-poiesis，IDE） 缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA）