粘膜相关淋巴瘤课件.ppt

读书汇报：粘膜相关淋巴瘤 安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科 仲飞 2011.4.16 基本概念 粘膜相关淋巴组织（Mucosa-associated lympoid tissue, MALT）消化道、呼吸道及泌尿生殖道的集合淋巴组织或其黏 膜表面淋巴细胞及辅佐细胞的统称。参与抵御由黏膜表面入侵的病原微生物。 天然MALT：存在于少数器官，如回肠（Peyer’s patches）和支气 管 获得性MALT：炎症或自身免疫性疾病情况下发生的，如：幽门螺旋杆菌性胃 炎，桥本氏甲状腺炎。 MALT淋巴瘤： MALT淋巴瘤最早在1983年由Isaacson和Wright首先 描述，可发生于各种结外组织，通常为获得性MALT部位。 发生率 感染和各部位MALT淋巴瘤关系 胃：HP 眼附属器（泪腺、结膜、眼眶软组织等，不 包括内眼）：鹦鹉热衣原体 皮肤：包柔氏螺旋杆菌 小肠：空肠弯曲杆菌 临床特点 不典型，症状与体征与病变部位相关,与基础病有关：涎腺与干燥综合征、甲状腺与桥本甲状腺炎等 独立的淋巴瘤亚型，生长发展缓慢，多局限（近80%）骨髓浸润少，仅发生在晚期 治疗预后好（5年生存率80%） 约9%向弥漫大B细胞转化 病理特点 MALT淋巴瘤细胞形态以小细胞为主，包括边缘区(中心细胞样)细胞，单核细胞样B细胞，小淋巴细胞，免疫母细胞样细胞和中心母细胞样细胞。 组织结构特点包括：分布于滤泡的边缘区和/或滤泡间区分布，可以有滤泡植入和淋巴上皮病变。 免疫组化标记无明显特点，表达B细胞抗原。 CD20+, CD79a+, 无明显特点:CDS-, CD10-, CD23-/+, CD43-/+, CyclinDl- , BCL-10+/- (核), sIgM+/IgD- MALT淋巴瘤的多灶性病变 胃内多灶性，胃+小肠，残胃复发 甲状腺或唾液腺MALT淋巴瘤累及胃 尽管多灶，预后良好 MALT 淋巴瘤- 分子病理学 多见于40岁以上人群，但可发生于任何年龄； 男性和女性发生率相似 胃MALT淋巴瘤缺乏特征性的临床表现，患者常表现为非特异性的消化不良、胃炎或消化性溃疡症状 胃镜 胃镜检查通常显示为炎症或溃疡，而非新生物或肿块。 胃MALT淋巴瘤可同时存在多灶性病变，可于胃内存在病灶不连续的多灶性病变，或胃和小肠同时存在病灶。 大部分患者诊断时临床分期为IE，20%己播散到胃周淋巴结或以外。常见远处累及部位包括小肠、脾和骨髓。 胃MALT淋巴瘤病程发展缓慢，5年生存率80%-95%--最佳治疗方法? 胃MALT淋巴瘤和Hp感染的相关性 胃黏膜本身缺乏淋巴组织。 幽门螺旋杆菌(Helicobacter pylori, Hp)感染后，黏膜相关淋巴组织在胃黏膜上积聚，胃 MALT 淋巴瘤起源于这种“获得性黏膜相关淋巴组织”。 流行病学研究显示，胃 MALT 淋巴瘤病人 Hp 感染的发生率高于未患胃 MALT 淋巴瘤的人群，提示两者有相关性。 胃淋巴瘤分期步骤 病史：(局部和全身症状)，体格检查，PS评分 实验室：血常规，肝肾功能，LDH，β2-MG。 骨髓活检(可选)。 胸部正侧位片，腹部和盆腔CT。 胃十二指肠内镜：对所有可见病灶多点取活检，未浸润部位各区域活检 检测 Hp，包括尿素哈气试验，准确性95%；粪便抗原试验和血清学试验。 超声内镜：对肿瘤累及的深度进行测定，有助于准确分期以及对抗生素治疗的取舍。 化疗或免疫化疗 Ⅰ/Ⅱ期胃MALT，HP阴性或HP清除治疗失败者推荐放疗，不能接受放疗者推 荐利妥昔单抗治疗。Martineli等报道了27例对清除HP治疗无效者采用利妥昔 单抗治疗（375 mg/m2,1次/周，共4周），CR46%，PR31%，平均随访 33mon，2例复发。早期病人进行的化疗研究少，但有：Nakamura等最近采 用口服环磷酰胺（100 mg/日）单药治疗，CR 89%;对于单药无效的患者， 推荐COP或CHOP（+R）Raderer等采用R-CHOP方案治疗26例复发的胃 MALT，CR 77%，随访19MON时，所有患者存活，其中4例复发。 Ⅲ/Ⅳ胃MALT在出现治疗指征时（详见指南）可以采用化疗，但最佳方案不知。 *Company Logo * 结外边缘区淋巴瘤 （MALT） 边缘带淋巴瘤 NCCN 淋巴结边缘区淋巴瘤 脾脏边缘区淋巴瘤 占NHL7-8% 1.8 0.8 胃MALT 约50% 非胃MALT MALT lymphoma t(1;14) BCL 10 deregulation t(11;18) API 2/MALT 1 fusion  t(14;18) MALT 1 de