免疫因素在血液病发生和发展中的作用.pptVIP

免疫因素在血液病发生与发展中的作用 免疫性溶血性贫血 免疫性溶血性贫血是由于免疫机制引起的红细胞寿命缩短、破坏增加所致的各种溶血性贫血。 免疫性溶血性贫血分类 一、自身免疫性溶血性贫血 1. 温抗体型 1）原发性温抗体型自身免疫性贫血 2）继发性温抗体型自身免疫性贫血 SLE及其他自身免疫病 慢性淋巴系统白血病，淋巴瘤等 肝炎及其他病毒感染 2. 冷抗体型 1）原发性冷凝集素综合症 2）继发性冷凝集素综合症 支原体肺炎，传单及其他病毒感染 慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤 3）阵发性冷性血红蛋白尿 原发性 梅毒，病毒感染 免疫性溶血性贫血分类 二、药物引起免疫性溶血性贫血 半抗原型 免疫复合物型 自身抗体型 三、同种异体抗体引起免疫性溶血性贫血 溶血性输血反应 新生儿溶血症 异基因移植伴贫血 一、自身免疫性溶血性贫血 AIHA是一组异质性疾病，由于免疫机能异常，机体产生对红细胞的自身抗体，导致红细胞破坏增加，由此产生的贫血 1. 抗体形成的机理 1) 红细胞膜抗原的改变：某些致病因素作用于正常红细胞表面后，使红细胞膜正常结构发生改变，刺激免疫活性细胞产生抗体，当这种抗体吸附于自身或供者的红细胞上，可发生溶血。 2）机体对某些病毒，支原体，细菌产生的抗体，交叉作用于自身红细胞，引起溶血。 3）机体对免疫活性细胞的自我识别能力丧失，以致免疫反应异常，产生自身抗体 4）产生红细胞自身抗体的细胞株可能起源于体细胞的突变 5）遗传的影响及胸腺的作用与自身抗体形成有关。 自身免疫性溶血性贫血自身抗体的性质 实验室检查 一、直接抗人球蛋白试验（Coombs Test, DAT) 是测定结合在红细胞表面上不完全抗体和或补体的较敏感方法，为诊断AIHA较特异的实验室指标。 红细胞膜的Q电位使两个红细胞间保持一定距离。不完全抗体(IgG)分子较小，无法架接两个邻近的红细胞而只能和一个红细胞抗原相结合。用正常人血清免疫家兔，取得抗人球蛋白抗体是完全抗体，可与多个不完全抗体的Fc段相结合，起搭桥作用而导致红细胞凝集现象。由于免疫血清的不同，可制就抗IgG和或抗补体的特异 Coombs血清。因此温抗体型 AIHA，根据 Coombs试验结果又可分为三种亚型：1. IgG型，24%；IgG及C3型，60%；C3型，12%。 少数AIHA患者虽有典型临床表现，并对激素疗效较好，但Coombs试验则为阴性，可能为 IgA或 IgM类型。 各种类型AIHA中直接抗人球蛋白试验 实验室检查 二、冷凝集素试验 CAS患者的血中存有完全抗体，例如支原体性肺炎并发溶血时，冷凝集试验阳性，效价可高至1:1000甚至1:16000（正常1:64）。4oC时冷凝集效价增高，并不一定提示有溶血反应；当温度升高至30oC，在白蛋白或生理盐水内，凝集素效价仍然增高，即具有CAS诊断价值。慢性原发性 CAS，血清电泳中可见单克隆免疫球蛋白。 三、冷热溶血试验(Donath-Landsteiner, D-L) PCH患者冷热溶血试验可阳性，为诊断PCH的重要实验室依据。冷热抗体在16oC时结合在红细胞膜上；当温度升高后，抗体与细胞分离，而补体却作用于致敏红细胞而发生溶血。 实验室检查 四、其他 在温抗体型AIHA，血清华氏反应可呈阳性，免疫球蛋白增多，抗核因子阳性，循环免疫复合物增高，C3低于正常等。在CAS，室温下静脉抽血可呈现红细胞自身凝集现象，酸溶血试验也可阳性。PCH反复发作后，可有含铁血黄素尿。 五、兼有温、冷双抗体者多有抗红细胞的温抗体(IgG)及C3，兼有冷凝集素，但无冷热(D-L)抗体。冷凝集素效价4oC最高，但均未超过1:64，随温度升高，效价虽降低，但在室温或甚至37oC时仍出现凝集，与CAS所见显然不同，称高热幅度异常冷凝集素。 临床表现 临床表现多样化，除溶血表现外，无典型征象。 一、温抗体型 发病女性为多，婴儿至老年均可累及，73％系40岁以上。急性发病多见于小儿，尤其是伴有感染者；偶见于成年。起病急骤者有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻。症状极严重，可有休克及神经系统表现，如头痛、烦躁以致昏迷。 慢性起病先有虚弱及头昏，几个月后发现贫血，程度不一；代偿期红细胞在正常范围。黄疸为首者较少见。半数以上有脾大，一般轻至中度，质硬不痛。1/3有中等肝大，不痛。淋巴结多不肿大。如同时伴发血小板减少性紫癜，称Evan综合症。 临床表现 二、冷抗体型 分为冷凝集素综合症(CAS)及阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)。 CAS主要发生在中年及老年。原因不明性的CAS