临床血液学检验(理论核心考点.doc

血液检验 红细胞检验 （一）再生障碍性贫血（AA） 简称再障，是因为化学、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。 特征是造血干细胞功能障碍和（或）造血微环境功能障碍，造血红髓被脂肪组织所替代（红髓脂肪变），导致全血细胞减少的一类贫血。临床表现为进行性贫血、出血和感染（伴发热），罕有淋巴结核肝脾肿大。 【分型】 国内根据其病程及临床表现和血象、骨髓象特征将AA分为急性和慢性。国外主要注重实验室特征，将AA依据严重程度分为重型（I 型、II 型）和轻型（I 型、II 型） ①急性AA：起病急、进展迅速、病程短。贫血呈进行性（加重），常伴有严重出血，出血部位广泛并常有内脏出血；半数病例起病时即有感染，严重者可并发败血症。治疗效果差，预后不佳，常在一年内死亡。此型又称重型再障- I 型。 ②慢性AA：起病缓慢、病程进展慢、病程较长（一般在4年以上）。以贫血为主，出血和感染较轻，经恰当的治疗，病情可缓解或治愈，预后较好。此型又称轻型再障。慢性AA病情恶化，血象和骨髓象转变为急性AA的表现，称为重型AA- II 型。 【检验】 1、血象：以全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低为主要特征，三系减少的程度各病例有所不同。贫血多为正常细胞性，少数为轻、中度大细胞性。网织红细胞绝对值明显减少。各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增多 血小板不仅数量减少，而且体积小、颗粒减少。急性AA时，网织红细胞＜1%，绝对值＜15×10^9/L；中性粒细胞绝对值常＜0.5×10^9；血小板＜20×10^9/L；慢性再障血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞和血小板减低，但各指标叫急性再障指标为高，达不到急性再障的程度。 2、骨髓象 ①.急性再障：红髓脂肪变是AA的特征性病理改变，骨髓涂片可见脂肪滴明显增多。多部位穿刺结果均显示有核细胞增生减低。造血细胞（粒/红/巨核 系细胞）明显减少 ，早期阶段细胞减少或不见，巨核细胞减少或缺如，无明显的病态造血。非造血细胞（包括：淋巴/浆/肥大 细胞等）相对增多，非造血细胞比例增高，大于50%，淋巴细胞比例可增高达80%。如有骨髓小粒，染色后镜下为空网状结构或为一团纵横交错的纤维网，其中造血细胞极少，大多为非造血细胞。 ②.慢性再障：病程中骨髓呈向心性损害，骨髓拥有代偿能力仍可有残存散在的增生灶，常因不同的穿刺部位，骨髓象表现不一致，需多部位穿刺或进行骨髓活检，才能获得较明确的诊断。多数患者骨髓增生减低，三系或两系减少，巨核细胞减少明显。非造血细胞比例增加，常＞50%。如穿刺到增生灶，骨髓可表现为增生良好，红系代偿性增生，以核高度固缩的“炭核”样晚幼红细胞多见，粒系减少，主要为晚期及成熟粒细胞。骨髓小粒中非造血细胞增加，以脂肪细胞较多见。 ③.骨髓活检：对诊断AA有重要价值。可见骨髓增生减低，造血组织与脂肪组织容积比降低（＜0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。 【诊断】国内诊断标准 ①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞相对增多。②骨髓至少一个部位增生低下或重度低下（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。③能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS、自身抗体介导的全血细胞减少、AAH、PMF、急性白血病、恶性组织细胞病等。 再障是一组异质性疾病，不同类型的AA治疗原则和预后不同。诊断为AA后，应再根据患者的临床表现、血象和骨髓象综合分析进行分型： 急性再障（重型I） 慢性再障 临床表现 发病急，贫血呈进行性加剧， 常伴严重感染、内脏出血 发病较缓慢， 贫血、感染、出血相对较轻 血象 处血红蛋白下降快外必须具备下列中的两条： ① Ret＜1.0%； ② 中性粒细胞＜0.5×10^9/L； ③PLT＜20×10^9/L 血红蛋白下降较慢， Ret、PLT及中性粒细胞减低， 但达不到AA的程度 骨髓象 ①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多； ②骨髓小粒中非造血细胞相对增多 ①三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少； ②骨髓小粒中非造血细胞相对增多 二、鉴别诊断 ①阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH） ：PNH是获得性克隆性疾病，与AA关系密切，可互相转化。不发作PNH与AA表现相似，但PNH出血及感染均较轻，NAP积分不增高；Ret绝对值高于正常，骨髓中红系增生较明显；细胞内外铁均减少；经溶血性疾病的实验室检查可确诊（如FCM检出CD55和CD59的表达缺