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系统性红斑狼疮治疗 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythe-matosus, SLE ) 是一种常见自身免疫性疾病，其发生率： 国外 约50 / 10万人 我国 70 / 10万人 黑人及亚裔人群发病率高于欧美人 名称由来 1845年 Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑 1851年 Cazenave(Paris)首次提出红斑狼疮（盘状） 1895年 Osler(Baltimore)提出系统性红班狼疮 1848年 Hargraves(Rochester)LE细胞 特 点 累及多系统、多脏器 皮肤、肾脏、血液、神经系统等 具有多种自身抗体 多见于青年女性，男女之比约为 1:9 发病年龄高峰 13~40 岁，60岁约5% 病因和发病机制 目前仍未真正明了，多因素参与 免疫机制缺陷 自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等 遗传因素 雌激素 环境因素 病毒感染、药物、阳光和紫外线 环境因素 药物 肯定药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等 机制：可能与肼、胺、巯基团有关 病毒 动物实验：一种慢病毒--C病毒及其片断 紫外线 诱发、加重本病 1997年美国风湿病学会推荐的SLE分类标准 1、颊部红斑 固定红斑，扁平或隆起，在两颧突出部位 2、盘状红斑 片状隆起于皮肤，脱屑和毛囊；可发生萎缩性瘢痕 3、光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹 4、口腔溃疡 口腔或鼻咽部溃疡，无痛性 5、关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个以上 6胸膜炎或心包炎7、肾脏病变 尿蛋白大于0.5/24小时 1997年美国风湿病学会的SLE分类标准 8、神经病变 癫痫/精神病，除外药物/已知代谢紊乱9、血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10、免疫学异常 抗ds-DNA（+），或Sm抗体（+），或抗磷脂抗体阳性（ ACL+ 、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性的三者中具备一项阳性）11、抗核抗体 抗核抗体滴度异常 11项标准符合4项或以上即可 肾脏受累为首发 部分患者以肾脏受累为首发表现，起病类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，密切随访， 肾穿有助于诊断。 LN肾脏表现可分以下几型： 轻 型 肾病综合征（NS）型 慢性肾炎型 急性肾衰（ARF）型 肾小管损伤型：RTA等 抗磷脂抗体（Acl）型 轻型： 约占20%，无症状，血压正常，仅尿常规检查异常（可间断出现），少量蛋白尿、镜下血尿，肾功能正常 肾病综合征（NS）型： 约占30~50%，伴或不伴血尿、高血压、肾功能受累。24h尿蛋白定量3.5g，血浆白蛋白30g/l 慢性肾炎型： 约占20~40%，不同程度蛋白尿伴高血压，部分合并肾功能损害 急性肾功能衰竭（ARF）型： 短时间内出现少尿性急性肾衰，常伴全身性系统性病变活动表现，常由以上三型转变而来。 肾小管损害型： 表现肾小管性酸中毒，以远端型为主，泌氢泌铵功能障碍，可伴肾钙化、结石等。 诊治思路 1、明确诊断， 2、评估SLE疾病严重程度和活动性， 3、拟订SLE常规治疗方案， 4、处理难控制的病例， 5、抢救SLE危重症, 6、处理或防治药物副作用， 7、处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等 病理WHO分型 I 型 正常 II 型 系膜增生型GN（10~20%） III 型 局灶节段增生性GN（20~30%） IV 型 弥漫增生性GN（40~50%） V 型 膜型GN（10~20%） VI 型 硬化性GN 病理活动指标：（III或IV） 肾小球节段性坏死 肾小球细胞明显增生 膜内沉淀物 透明血栓，核碎片 基底膜铁丝圈样（白金耳样）改变 苏木素小体 大量细胞新月体（毛细血管外增生） 肾小血管病变 肾间质广泛水肿及单核细胞浸润 提示SLE活动的主要指征 血三系减少（需除外药物所致） 血沉增快 管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白细胞尿 肾功能异常 低补体血症 DNA抗体滴度增高 治 疗 因人而宜，治疗要个体化 轻症（皮疹、关节痛）：NSAIDS或短程小剂量激素、抗疟药（羟氯喹） 重症患者：激素+免疫抑制剂 急性暴发性危重SLE： 甲强龙和CTX冲击治疗，对症治疗 丙种球蛋白0.4g/kg，3-5天冲击 缓解期SLE治疗：药物逐渐减量、定期复查 （一）免疫炎症抑制治疗 　1、 肾上腺皮质激素（激素） 　　　作用G０期淋巴细胞，抑制免疫，对炎症细胞、炎症介质具强抑制作用。 应用原则： 首