《溶血性贫血》ppt课件.ppt

* 该视野中，可见4个嗜碱性点彩红细胞（有蓝色颗粒） * 大红细胞（为多染性红细胞）中可见豪周小体 * 大红细胞（为多染性红细胞）中可见豪周小体 * 巨晚幼红细胞中可见豪周小体 5．特异性血清学试验： （1）酸溶血试验也称Hams试验：特异性高，敏感性略差，是诊断的重要依据。 ? 原理：PNH病人的红细胞膜对补体敏感，在酸性条件（PH6.4～6.5）下，经孵育，能被正常人新鲜血清中的补体溶解。若将正常人新鲜血清灭活，就不能溶解病人的红细胞。该试验是PNH的确诊试验。如骨髓增生不良使补体敏感的红细胞生成减低，或急性溶血发作后补体敏感的红细胞已被溶解，该试验可为阴性。所以，阴性时不能排除PNH。伴有大量球形红细胞的自身免疫性溶血性贫血或遗传性球形红细胞增多症Ⅱ可出现假阳性 酸溶血试验 (Ham) 正常人：阴性 临床意义：阳性主要见于PNH。某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性 PNH不同时间尿样 含铁血黄素（尿Rous试验） Ham试验 （2）蔗糖溶血试验 （3）蛇毒因子溶血试验 原理：蛇毒因子（C3b）可通过旁路途径激活补体，PNH患者的红细胞补体系统被激活后，促使PNH补体敏感细胞破坏溶血 九、免疫性溶血性贫血 根据病因分类： 自身免疫性 温抗体型 冷抗体型 异体免疫性 血型不合溶血 新生儿溶血症 药物免疫性 自身抗体型 免疫复合物型 半抗原型 （一）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） 定义 AIHA是器官特异性自身免疫性疾病。红细胞作为自身抗原，与相应的自身抗体结合后，在红细胞膜上形成免疫复合物，并激活补体，而杀伤红细胞。AIHA是II型超敏型自身免疫疾病，又称细胞毒性自身免疫疾病。 分类 根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度 1、温抗体型 2、冷抗体型 冷凝集素综合征 阵发性冷性血红蛋白尿 实验室检验 血象：为正常细胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。 骨髓象：幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。 抗人球蛋白试验（Coombs试验） 直接试验阳性，温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶见有抗IgA型，冷抗体型AIHA几乎均为C3型。间接试验可为阳性或阴性。 直接Coombs试验 抗人免疫球蛋白 自身抗体 同种异型抗体 抗人免疫球蛋白 间接Coombs试验 冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。 七、血红蛋白病 血红蛋白病是一组珠蛋白合成缺陷的遗传性贫血性疾病，它是由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链（α、β、γ、δ）的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。 ? HbA HbA2 HbF 珠蛋白生成障碍性贫血 1.???? 概述 2．β珠蛋白生成障碍性贫血 也称β地中海贫血，本病是β链合成减少，使HbA减少，引起小细胞低色素性贫血，相对过剩的α链可与代偿性产生增多的γ链或δ链聚合，引起HbF（α2γ2）或HbA2（α2δ2）增高。而且多余的α链可成为不溶性的变性产物，在幼红细胞膜上析出，损害膜和细胞功能，使之在骨髓内破坏、消灭，故虽骨髓内幼红细胞增生很旺盛，但释放至循环血的红细胞不能相应增多，此即无效性造血。 （1）β地中海贫血可分为轻型、重型、中间型。 ①轻型β地中海贫血：是β地中海贫血基因的杂合子，父母之一患此病。患者可完全无症状，称静止型或微型β地中海贫血。 ②重型β地中海贫血：是β地中海贫血基因的纯合子，父母双方都患轻型β地中海贫血。患者多在2岁内发病，逐渐加剧。 ③中间型β地中海贫血：多在2～5岁之间出现贫血，症状介于轻、重两型之间。 重型β地中海贫血 又称Cooley贫血 贫血、黄疸、肝脾肿大 地中海貌 颧骨隆起、鼻梁低平、两眼距宽 ? （2）??? 实验室检查 ①血象：贫血轻重不一，红细胞大小不均和异形，中央淡然区扩大，有环形红细胞、靶形红细胞和红细胞碎片，网织红细胞增高。红细胞渗透脆性显著降低，Hb电泳，较为特征性的HbA2增高3.8%, HbF30%。 ②骨髓象：红系增生极度活跃，粒红比显著倒置，骨髓细胞内铁和外铁增多。 ③特殊试验：分子生物学方法做进一步基因诊断。 * Glycophorin糖蛋白 band 3 protein 带3