《眼畸形》ppt课件.ppt

眼畸形 包括眼距过近,眼距过远,小眼畸形和无眼畸形等 眼距过近,顾名思义就是两眼眶位置相距异常近,眼距过近的主要原因是全前脑.其他综合征很少有眼距过近的表现.Meckel-Gruber综合征偶尔可有些特征.前脑无裂畸形是前脑不完全分开成左右大脑半球引起一系列脑部畸形.包括单一侧脑室.丘脑融合,胼胝体及大脑镰及脑中线结构缺乏等，由于内侧鼻突及外侧鼻突发育异常．可形成面中部结构如鼻骨．鼻中隔．筛骨等的发育不全或缺失，从而导致独眼畸形．头发育不全畸形．猴头畸形（单鼻孔），中央唇裂，眼距过近等一系列面部畸形． 眼距过远：是指两眼之间的距离异常增大．如前所述，双眼在胚胎发育过程当中，最初位于胚胎头部的两侧，然后逐渐向额部方向移行，如果这一发育过程发生障碍，则可出现眼距过远．引起这一过程受阻的原因有原发性眼部移行受阻，如中部面裂综合征（额鼻发育不良）和继发性眼部移行受阻，后者更为常见．主要由于中线区肿物机械地阻止眼的向前移行过程，如额部脑或脑膜膨出（眼距过远常见的病因），其他少见畸形有颅缝早闭等 小眼畸形：其发生率在活产儿约为１／５０００．导致其畸形的原因很多，主要有染色体畸形（如三倍体６，１３，１８三体，染色体缺失等），环境因数（如胎儿先天感染，胎儿酒精综合征等），某些基因综合征（如常规染色体显性或隐性或Ｘ线连锁遗传的某些畸形）等 无眼畸形：极其罕见．发病率约为１／２００００．发病原因可能与胚胎３～４周时孕母受风疹病毒感染，过量Ｘ线照射，VitA过多摄入有关．多数病例呈散发性，少数为常染色体隐性遗传或性连锁遗传 独眼，象鼻畸形，眼距过近等均与前脑无裂畸形有关，是前脑无裂畸形在额面部的表现，因此发现此类颜面部畸形时应仔细扫查颅内结构畸形．反之，发现颅内结构畸形如丘脑融合，单一侧脑室，无中线结构等时，应仔细观察颜面部结构，以免漏诊颜面部重大畸形．此类畸形由于单一侧脑室常扩大，常被误诊为脑积水而忽略颜面部畸形的诊断．这要引起大家的高度注意． * *