《硬皮病》ppt课件.pptx

硬皮病;定义：;临床表现:;萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指（趾）关节处。萎缩后期，有些部位的皮肤渐渐软化，可恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢近端的皮肤。3.肌肉与骨骼：关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也有关节炎，但关节疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。4.肺：肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短，由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。;5.胃肠道：反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡。小肠蠕动减弱可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。6.心脏：病程的晚期时才发现，大部分患者有左心功能不全的迹象，可出现劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。30%～40%的病人通过超声心动检查可发现心包积液，但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征，但很少发生心包填塞。7.肾脏：硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和或急进性肾衰比较常见。;8.其他表现：部分病人有对治疗反应的抑郁，性功能减退也比较常见，大多数患者合并有干燥综合征引起的神经病变，继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。;检查：实验室检查和影像学检查;诊断：;治疗：;（2）糖皮质激素及免疫抑制剂:?泼尼松用药一个月后减量，以维持。甲氨蝶呤和环孢素A (CsA)在少数人试用中有一定疗效，青霉胺是一种免疫调节剂，对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者，用糖皮质激素和CTX可以改变病情，雷公藤和大环内醋类药，如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。预后:硬皮病的自然病程变化很大，很多病人的手指呈进行性硬化，屈曲挛缩而致残，几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者，提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良为局限性硬皮病患者常见的死亡原因。;病人资料:;1997年患者出现反酸、嗳气，于北京协和医院就诊，检查示食管下段扩张，考虑为硬皮病累计食道，口服中成药治疗后症状好转。此后患者一直长期服用中成药治疗，皮肤渐变软，但活动后胸闷、憋气症状逐渐加重，同时出现手指关节活动受限。2009年出现静息时胸闷、憋气，于北京协和医院就诊行胸部CT检查示双肺间质性病变，之后出现发热、咳嗽、咳黄痰，最高T39度以肺部感染收入我科，查超声心动图示：主动脉瓣增厚，患者拒绝应用激素及免疫抑制剂，于抗感染对症治疗后症状缓解。2011年因喘憋症状加重于我科住院治疗，给予强的松30mg Qd口服，出院后每月输注环磷酰胺0.6mg,总2次；之后改为半年输注一次。2014年6月超声心动图示肺动脉高压，患者于8月10号出现双下肢水肿，11号出现喘憋，夜间不能平卧伴发热，最高38.6度，为求进一步诊治收入我科。;3.既往史：患者否认各种慢性病史、手术史、外伤史、 输血史，对磺胺类、甲硝唑过敏。4.家族史：父母健在，父亲患高血压,母亲患糖尿病,姑  妈换皮肌炎。 5.心里社会状况：患者神志清、精神弱、配合治疗、家 属对患者较为关系。 (二)1.体格检查：T:38.6°C P:80次/分 R:40次/分 BP:120/80mmHg发育正常，营养良好，表情痛苦，端坐呼吸，神志清楚，查体合作。全身皮肤紧绷，全身浅表淋巴结无肿大，呼吸浅快，双肺弥漫湿啰音，双肺底可及爆裂音，四肢无畸形，活动自如，双下肢指凹性水肿。2.专科检查：双上肢、颜面及胸腹部皮肤变硬，皮肤光滑，呈蜡样光泽，紧贴皮面，有紧绷感，口周出现放射线沟纹，口唇变薄，鼻端变尖，牙龈萎缩。;3.辅助检查：检查日期：项目： 结果：2014-7-26 超声心动图 肺动脉高压、三尖瓣反流 右心增大、心包积液2014-8-13 BNP BNP：819pg/ml(0-100) 血常规 白细胞：15.92X10^9/L  血红蛋白： 132g/L  血小板：220X10^9/L2014-8-14 E