《紫癜性疾病》ppt课件.ppt

诊断: 1.临床有出血征象，反复查血小板计数减少。 2.脾脏不肿大。 3.骨髓象：巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍。 4.以下5项具有一项者（1）泼尼松治疗有效 （2）脾切治疗有效 （3）PAIgG增多 （4）PAIgM或C3增多 （5）血小板寿命缩短 5.排除继发性血小板减少症。 6.ITP重症型标准：有3个以上出血部位； 血小板计数20×109/L。 （二）鉴别诊断： 1.排除继发性血小板减少 2.Evans综合症：本病为AIHA伴ITP，二者可同时 或先后出现， Coomb’s试验阳性。 3 淋巴细胞增殖性疾病 4 MDS 5 妊娠期血小板减少症 6.血栓性血小板减少性紫癜(TTP)： 7.溶血性尿毒综合症： 防治： 治疗目的：控制出血症状， 减少血小板破坏， 提高血小板质量 治疗 1.肾上腺皮质激素：首选药物 作用机制：（1）减少抗体包被的血小板在脾和骨髓中的消耗。 （2）抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用，促进血小板的生成。 （3）抑制脾脏抗血小板抗体的生成。 （4）降低毛细血管通透性,改善出血症状。 泼尼松（强的松）效果好，剂量1-2mg/kg.d； 2.脾切：为防止术中出血，术前、术后应激素 治疗。 切脾指征： （1）经过激素及各种内科治疗无效，病程6个月； （2）激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂量激素（15mg/d)维持者； （3）激素治疗有禁忌症； （4）有颅内出血者，经内科治疗无效者。 3.免疫抑制剂： 适用于激素治疗或脾切除无效者，或不宜用激素和/或脾切除患者。 作用机制（1）抑制单核-巨噬细胞的吞噬功能， （2）抑制细胞和体液免疫反应，增加血小板生成。 常用免疫抑制剂药物及剂量： （1）长春新碱 1-2mg 溶于5000-1000ml生理盐水，缓慢静点6-8小时，每周一次，连续4-6周。 （2）环磷酰胺：口服1.5-3mg/kg.d，静脉不常用。 （3）硫唑嘌呤：口服1-3mg/kg.d，需2月以上见效。 4.静脉用丙种球蛋白： 适用于：危重型ITP，难治性ITP，不宜用糖皮质激素治疗的ITP，需迅速提升血小板的ITP 机制：通过封闭单核-巨噬细胞上Fc受体，以及阻断抗体依赖性细胞毒作用的细胞效应；增加IgG的分级代谢率，增加抗血小板IgG的破坏；抗独特型效应，IVIG可增加抗血小板IgG的清除率 剂量: 0.4/kg.d 静点，连续5天 （四）其他： 1.血浆置换可减少循环中抗体和免疫复合物，使血小板上升 2.血小板输注可暂时提高血小板数，但在体内迅速破坏，反复输注 易产生同种抗体，此仅适用用于严重出血及紧急手术需要。 3.抗D血清输入。 血栓性血小板减少性紫癜 Thrombotic trombocytopenic purpura 概 述 血栓性血小板减少性紫癜是一种少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征为特征。 病因及发病机制 1、病因： 多数继发性TTP原因不明，少数继发于妊娠，药物，自身免疫性疾病，感染，肿瘤等 2、病理机制： Vwf-cp缺乏或活性降低，存在自身抗体 临床表现 1、发病： 任何年龄，多见女性，男性多于女性。 2、表现 出血：皮肤黏膜及视网膜，严重者内脏及颅内出血 神经精神症状：头痛、意识障碍 微血管病性溶血：黄染、尿色改变 肾损害：血尿、蛋白尿，肾功能异常 发热 3、急性或慢性，遗传性或获得性，原发或继发性 实验室检查 血象 溶血检查 出凝血检查 血管性血友病因子裂解酶活性分析 溶血尿毒综合征 DIC Evans综合征 PNH，SLE 妊高征 诊断及鉴别诊断 1、诊断： 五联征，血小板减少伴神经精神症状 2、鉴别诊断： 1、血浆置换和输注新鲜冰冻血浆 2、糖皮质激素 3、免疫抑制剂 4、免疫球蛋白 治 疗 （Purpura diseases) 成都医学院课程班临床理论大课 内科学 第六篇 血