《结节病讲稿》PPT课件.pptVIP

* 开放性肺活检罕用于结节病.但Nishimura 等对8例结节病患者做了开放性肺活检将组织病理学所见与CT特点进行对照. 在CT上看到了支气管血管束增厚和血管周围的小结节与位于包绕气道和血管的结缔组织鞘内的肉芽肿对应。胸膜和胸膜下结节与邻近脏层胸膜的肉芽肿相对应。毛玻璃样高密度影则代表肉芽肿性病变在肺泡间隔和小血管周围的聚集，伴或不伴纤维化，未见肺泡炎。大结节 (直径1 cm) 代表融合的肉芽肿。在CT上实变区内的细支气管气象代表伴周围纤维化的细支气管扩张和病理分析上的蜂窝样的微小囊肿。在60例结节病患者的序列研究中,CT所见的气道异常(即支气管壁增厚、支气管腔变窄或缩窄与活检样本的支气管内肉芽肿相对应。 * 双侧肺门淋巴结肿大可以是炎症(尤其是霉菌或结核菌感染)或恶性病变(即淋巴瘤)的特点。但是如果没有具体的症状和体征那么结节病是最常见的双侧淋巴结增大的原因。在对100名胸片可见双侧淋巴结增大的患者进行定点研究中,最终诊断为结节病的有74例. 作者得出结论在双侧淋巴结增大而没有恶性病变病史,体格检查和血常规正常的患者恶性病变的风险很低. 在这些病例中不需要组织学判定.但是如果胸片所见进一步发展或出现确切的体征和症状时则需要活检. * 结节病患者淋巴结增大的典型(a, b) 和不典型(c, d) 放射学所见.a.轴位对比增强CT扫描(纵隔窗)显示双侧对称肺门(箭)和隆突下(星)淋巴结增大. b. 轴位CT左肺动脉水平平扫(纵隔窗)示右侧气管旁和左肺门(箭)淋巴结增大. 尽管右侧肺门未显示,但也已受累. c.轴位CT平扫(纵隔窗)可见肺门(箭)淋巴结点状钙化,也见于其它肉芽肿性病变. d. 轴位对比增强CT扫描示双侧肺门和纵隔(箭)淋巴结蛋壳样钙化.这一所见保证将结节病包含在本病例的鉴别诊断之内. * 结节病抗原（Kveim）试验:从确诊的结节病患者的淋巴结或脾组织取材制成1：10的生理盐水混悬液作为抗原，取混悬液0.1~ 0.2ml注射于受试者前臂皮内，4~6周后切除皮肤上的皮疹做活检。 肺外受累表现 3. 心脏涉及 临床估计：5%、尸检估计：30% 心律失常、传导阻止、心脏骤死、心脏衰竭 即使心内膜心肌活检未见肉芽肿，结节病患者ECG (24h Holter)异常、鉈201心肌显象异常，应考虑肉芽肿。 4. 肝脏涉及 肝活检肉芽肿：50-80% 肝大：20%， AKP、GPT增高：30% 门脉高压、肝衰竭：罕见 轻度肝功能异常无症状患者无需治疗 肺外受累表现 5. 眼部病变：11-83%病人 以葡萄膜炎最常见，荧光血管造影 急性前葡萄膜炎可自然缓解或糖皮质激素局部治疗缓解 慢性葡萄膜炎致青光眼、白内障、视力消失 其他病变：结膜滤泡、泪腺增大、角结膜干燥、泪囊炎、视网膜血管炎 肺外受累表现 6.神经系统结节病：临床估计：10% 脑基底部 颅神经常见，尤其面神经麻痹、下丘脑和垂体病变，通常发生早，对治疗反应好 占位性病变、外周神经病变、神经肌肉累及，发生晚，呈慢性过程 CT、MRI，非特异性 脑脊液（CSF）分析（Lym↑, CD4/CD8↑，蛋白↑），并可用来排除结核、真菌。 肺外受累表现 7.肌肉骨骼系统 关节痛：25-40%， 变形性关节炎：罕见 常涉及关节：膝，踝，肘，腰及手和脚小关节 急性/短暂或慢性/持续 肌肉累及并引起症状：罕见 慢性肌病常见于女性，近端肌肉无力常见，但需排除由激素引起者 滑膜或肌肉活检可以显示肉芽肿病变 骨囊性变仅发生在有慢性皮肤病变的情况下 肺外受累表现 8. 血液学 贫血：4-20%，溶血性贫血：罕见， 白细胞减低：占40%，但严重减低罕见 白细胞减低反映累及骨髓（罕见），通常是T细胞重新分布到病变部位 类白细胞反应、嗜酸细胞增多、血小板减少罕见 肺外受累表现 9. 内分泌 血钙↑ 2-10%， 尿钙↑ 30% 与激活的巨噬细胞和肉芽肿异常产生1,25-(OH)2-D3有关 隐性或持续存在的高钙血症或尿症导致肾钙化、结石和肾脏衰竭 肺外受累表现 10. 胃肠道涉及：1%，常见胃累及 11. 肾脏累及： 直接累及导致肉芽肿间质性肾炎，罕见，肾衰竭与高钙血症和肾钙质沉着相关。 12. 生殖系统 子宫，但无症状的肉芽肿可见于女性生殖器的任何部位。 男性生殖系累及罕见。 肺外受累表现 13. 腮腺 发热、腮腺肿大、面神经麻痹、眼前葡萄膜炎联合出现称为Heerford综合征。 6%的病人出现单侧或双侧腮腺炎伴腺体肿大。 40%的病人腮腺肿大是自限性的。 分期 40多年前，Siltzbach根据胸片所见定义了结节病的以下五个分期。0期：胸片表现正常；1期：仅有淋巴结增大；2期：淋巴结增大和肺实质病变；3期：仅有肺实质病变；4期：肺纤维化。 国内中华结核病学会1993 年“结节