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《肝豆状核变性》ppt课件
病例讨论;病例讨论;病例讨论;病例讨论;肝豆状核变性(HLD)威尔逊病(WD);概 述;病因及发病机制;病因及发病机制;病因及发病机制;病 理;病 理;病 理;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;诊 断;诊 断;鉴别诊断;治 疗;治 疗;治 疗;治 疗;预 后;基底节病变;1.中毒;甲醛中毒典型 CT 表现(增强 CT);CO中毒;海洛因中毒;氯酸钾(火柴头主要成分)中毒;可卡因脑病;冰毒中毒:基底节区多发腔隙性脑梗塞;急性酒精中毒;2. 肝脏疾病;肝硬化所致的高氨血症 MRI 表现;T2 加权像提示豆状核、尾状核明显肿胀,DWI 提示双侧基底节区弥散受限。;3.高血糖;高血糖所致的双侧基底节病变, T1 加权像上表现为双侧豆状核对称性高信号。;非酮症高血糖偏侧舞蹈症(单侧基底节)T1 加权像豆状核高信号;糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症;4.低血糖;低血糖的 MRI 表现,T2加权像示尾状核头、豆状核及皮层高信号,而DWI提示相同区域弥散受限。;新生儿低血糖脑的MRI表现;5. 缺氧缺血性脑病; 缺氧缺血性脑病影像学表现;上图为平扫 CT-- 提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影;下图为 MRI T2 加权像 -- 提示双侧尾状核头、豆状核、丘脑对称性高信号。;新生儿缺血缺氧性脑病,出生一天;6. 亚急性坏死性脑脊髓病;T2 加权像显示壳核及中脑导水管周围对称性高信号;男,8岁,因运动发育迟缓,多动一年,头痛呕吐一周就诊。;7. 肝豆状核变性;T2 加权像可见双侧尾状核、壳核对称性高信号;8. Wernicke 脑病;9. 克雅氏病;CJD 典型 MRI 表现:T2 加权像和 DWI 提示双侧丘脑内侧核异常信号 。;10. 基底节钙化症;可见双侧尾状核、苍白球及皮层下白质对称性高密度影 ;MELAS;巨细胞病毒感染,伴小头畸形;小 结;基底节区T1高信号病变:
1.钙化;
2.出血;
3.新生儿缺血缺氧性脑病;
4.慢性肝性脑病;
5.金属离子过度沉积。;基底节T2低信号病变:
1.铁等金属离子沉积
2.钙化;
3.脂质成分沉积;
4.出血
T2呈“虎眼征”病变:
HSS(黑质苍白球变性);1.系统代谢性疾病常影响双侧丘脑和基底节,仔细观察发现在此区域以外的异常情况对诊断至关重要;2.密切结合CT和MRI表现,CT不可或缺;3.典型的影像学表现必须结合临床及实验室检查才能做出诊断;4.要培养良好的影像诊断思维方法。。;谢谢!
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