《腺垂体功能减退》PPT课件.ppt

治疗 原发病治疗： 肿瘤患者可通过手术、放疗和化疗等措施，对于鞍区占位性病变，首选必须解除压迫及破坏作用，减轻和缓解颅内高压症状 对于出血、休克引起的缺血性垂体坏死，关键在于预防，加强产妇围生期的监护，及时纠正产科病理状态 治疗 靶腺激素替代治疗（需要长期、甚至终身维持治疗） 根据患者腺垂体/靶腺激素缺乏的种类和程度给予 以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节律给药。 应激情况下需适当增加糖皮质激素剂量 治疗 肾上腺皮质激素： 氢化可的松10－30mg/天， 或醋酸可的松15－25mg/天， 根据激素分泌的昼夜节律宜在早上8时给予需要量的2/3，午后2－4时给予需要量的1/3。 甲状腺激素： 左甲状腺素（优甲乐）50－150ug/天 干甲状腺素片40－120mg/天 治疗 性激素替代治疗 恢复性功能、保持体力、改善骨质疏松和生活质量 女性人工周期疗法：雌激素应用25天，从月经第5天开始（如无月经可从任何一天开始）在第15－25天加用孕激素。 男性患者睾酮替代治疗：丙酸睾酮50mg/周，肌注，或十一酸睾酮40mg，每天3次口服，但应防治肿瘤生长。 治疗 生长激素替代治疗 改善肌肉无力、血脂异常、抵抗力减弱、低血糖等症状 长期替代治疗可能增加肿瘤发生及复发风险 价格昂贵 在成人腺垂体功能减退症患者中的应用价值有待进一步评价 治疗 注意： 需先补给糖皮质激素，然后补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生 对于老年人、冠心病、骨质疏松患者，甲状腺激素宜从小剂量开始缓慢递增。 一般不必补充盐皮质激素 除儿童垂体性侏儒症外，一般不必应用人GH 治疗过程中需定期随访监测 垂体危象的处理 诱因：腺垂体功能减退未经系统、正规激素替代治疗或中断治疗，或遇到感染、外伤、手术、麻醉或镇静药应用、精神刺激、寒冷、饥饿、急性胃肠功能紊乱等应激状态，或垂体卒中等 临床表现类型：高热型（T40℃)，低温型（T30℃）、低血糖性、低血压循环衰竭型、水中毒型和混合型等多种类型。 相应临床症状：高热或低体温、恶心、呕吐、低血糖、低氧血症、低钠血症、水中毒、低血压或休克、神志模糊、谵妄、抽搐、昏迷等，不积极纠正将危及生命。 垂体危象的处理 一旦怀疑有垂体危象，需要立即进行治疗，并在治疗前留血待测相关激素 首先给予静脉推注50％GS40－60ml以抢救低血糖，继而补充10％GNS，每500－1000ml中加入氢化可的松50－100mg静滴，以解除急性肾上腺功能减退危象。 纠正水电解质紊乱：给予5%GNS静脉输注，血钠降低严重者，需要给予高浓度氯化钠，水中毒者加强利尿 有循环衰竭者给予抗休克治疗、有感染败血症者应积极抗感染、高热者物理或化学降温。低温与甲减有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保温毯等逐渐加温。 慎用镇静药、麻醉剂、催眠药或降糖药。 腺垂体功能减退症 定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 影像学检查 诊断和鉴别诊断 治疗 垂体危象及处理 腺垂体功能减退 定义 指各种病因损伤垂体或下丘脑、下丘脑垂体通路而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。 分类 根据损伤发生部位 原发性腺垂体功能减退：原发于垂体疾病 继发性腺垂体功能减退：继发于下丘脑或其他中枢神经系统病变或垂体门脉系统病变 分类 根据腺垂体激素分泌缺陷的种类 全垂体功能减退（全部腺垂体激素缺乏） 部分腺垂体功能减退（多种腺垂体激素缺乏） 单一腺垂体激素缺乏症（单一腺垂体激素缺乏） 病因和发病机制 一、先天遗传性缺陷 如垂体先天发育缺陷/胼胝体及前联合发生异常、漏斗部缺失； 转录因子突变可见于特发性垂体单一或多激素缺乏症患者。如PROP1基因突变Pit-1不能活化，垂体GH/PRL/TSH和Gn分泌细胞不能产生相应的激素 激素基因突变如GH-1/POMC加工缺陷，FSH/LH/TSH β亚单位基因突变导致无生物活性的相应激素 病因和发病机制 二、垂体肿瘤和垂体、下丘脑附近的肿瘤 是最常见的原因。 直接破坏正常垂体组织或压迫垂体组织； 肿瘤压迫垂体柄导致垂体血供障碍或影响下丘脑释放激素传输至腺垂体 垂体瘤出血导致垂体卒中 某些功能性垂体瘤可同时表现为部分靶腺功能亢进 病因和发病机制 三、垂体缺血性坏死 妊娠期垂体增生肥大，血供丰富，容易遭受缺血性损害，若围生期由于前置胎盘、胎盘早剥、胎盘滞留、子宫收缩乏力等引起大出血、休克、血栓形成，可使垂体大部分缺陷坏死和纤维化而致腺垂体功能减退（Sheehan综合征）。 糖尿病血管病变 冠脉搭桥术中肝素化和体外循环等血流动力学改变使垂体缺血性或出血性坏死 病因和发病机制 四、感染、浸润性病变 结核、病毒、真菌等可引起垂体炎而破坏垂体功能。 结节病、朗罕组织细胞增生症、血