《造血系统疾病i》ppt课件.ppt

* 营养性巨幼红细胞性贫血（nutritional megaloblastic anemia） [定义] 营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12和/或叶酸所致的一种大细胞性贫血。临床特点是贫血，神经精神症状，红细胞胞体变大，骨髓中出现巨幼红细胞，维生素B12和/或叶酸治疗有效。 * 一 病因 （一 ） 维生素B12缺乏的原因 1??储存和摄入量不足： 2?? 吸收和运输障碍 3?? 需要量增多 * （二）叶酸缺乏的原因 1??摄入量不足 孕母缺乏；羊奶喂 养；偏食 2??药物作用：广谱抗菌素，抗叶酸 制剂，抗癫痫药 3??吸收代谢障碍：慢性腹泻，先天 性叶酸代谢障碍。 ： *  二 发病机制 叶酸 四氢叶酸 是合成DNA必 需辅酶 因此叶酸↓或B12↓导致DNA↓→细胞分裂增殖时间↑ 幼红细胞内DNA↓→红细胞分裂增殖时间↑→细胞核发育落后于胞浆，红细胞胞体增大形成巨幼红细胞。 入人体 叶酸还原酶 VitB12催化剂 * * （1）由于红细胞生成速度减慢 （2）胞体大易破坏（骨髓内） 形成贫血 （3）此红细胞寿命较短 粒细胞核DNA↓→成熟障碍→巨大幼粒 细胞→中性粒细胞核分叶过多 巨核细胞也出现核发育障碍，致核分叶过多 * * * 维生素B12与神经髓鞘中脂蛋白形成有关，因而能保持中枢和外周有髓鞘神经纤维的完整功能。 缺乏B12可引起： 1、导致中枢和外周神经髓鞘受累，从而 出现神经精神症状； 2、中性粒细胞和巨噬细胞吞噬细菌后杀 灭作用减弱； 3、结核易感性增高。 * 三 临床表现 （一）一般表现：虚胖或面部轻度浮肿，毛发稀黄，严重病例有皮肤出血点或瘀斑。 （二）贫血表现：面色苍黄，乏力， 常有肝脾肿大。 （三）精神神经症状：烦燥不安，易怒。 * 缺乏B12时出现： 1、表情呆滞，嗜睡，对外界反应迟 钝，不认亲人,少哭不笑。 2、智力动作发育落后，甚至退步。 3、震颤，甚至抽搐，共济失调，踝阵 挛，巴氏征阳性。 （四）?消化系统症状：食欲不振，呕吐，腹 泻，舌炎。 * 四 实验室检查 （一）血象：呈大细胞性贫血，红细胞减少比血红蛋白更明显。血涂片：红细胞大小不等，以大细胞为主，中央淡染区不明显，嗜多色细胞易见，有巨幼变的有核红细胞。中性粒细胞变大，核分叶过多，这种现象出现最早，因此有早期诊断意义。 * Smear of blood patient normal * * （二）骨髓象： 骨髓增生明显活跃，以红细胞增生为主。各期幼红细胞巨幼变，胞体大，核染色质疏松，细胞核发育落后于胞浆，可见到大的中性粒细胞，巨核细胞核有过度分叶现象。 * * （三）血清维生素B12和叶酸测定 1?? 血清维生素B12测定 正常值200～800ng／L ＜100ng／L 提示缺乏B12 2?血清叶酸测定 正常值5～6μg／L；＜3μg／L 提示缺乏 ?? 3 其他：LDH活力↑，血清胆红素中等量↑。 尿甲基丙二酸排泄量↑，是B12缺乏的一个 可靠而敏感的指标， * 五 诊断 1、有贫血表现 2、外周血及骨髓有巨幼红细胞即可 诊为巨幼红细胞性贫血。 * 七预防： 此病是完全可以预防的营养性疾病。应避免引起B12和叶酸缺乏的原因。 改善乳母的营养，婴儿及时添加辅食，及时治疗肠道疾病，合理应用抗叶酸药物。 * 六鉴别诊断 （一）大脑发育不全：是先天性疾病，生后逐渐出现精神和神经发育落后，血常规检查红细胞和血红蛋白正常。 （二） 两种巨幼红细胞贫血的鉴别：病因不同，临床表现不同，血清B12和叶酸含量不同。 * 六 治疗 （一）一般治疗