出血性疾病——大学ppt课件.ppt

临床表现 慢性型 主要见于40岁以下的青年女性 起病隐匿，多无前驱症状，常为体检时偶然发现 出血倾向：轻、局限、反复，多为皮肤、粘膜出血 贫血，少数病程超过半年者可轻度脾大。 实验室检查 血象：血小板数量、体积、功能 出血时间延长 骨髓象：巨核细胞数量增加、成熟障碍、产板巨核产板减少 血小板抗体 血小板生存时间 伴溶血者为Evans综合征 诊断 出血表现 多次化验血小板低于100×109/L。 脾脏不大（偶有轻度脾肿大)。 骨髓巨核细胞数增多（或正常）伴成熟障碍。 具有以下条件之一：强的松治疗有效、切脾治疗有效、PAIg增高或PAC3增高、血小板寿命测定缩短。 鉴别诊断 再障 脾亢 MDS、luekemia 自身免疫性疾病 TTP 过敏性紫癜 治疗 对症治疗 肾上腺皮质激素（机理） 脾切除 免疫抑制剂：VCR、CTX、CsA、硫唑嘌呤 刺激造血：丹那唑、氨肽素、中医 急症处理：IVIG、血小板输注、血浆置换术、甲强龙冲击 疗效评价标准 显效：血小板正常2年以上无复发 良效：血小板升至50G/L或较前升高30 G/L，持续2个月 进步：症状改善，血小板升高，持续半月以上 无效：出血与血小板计数均无改善 第四节 凝血障碍性疾病血友病 概述 血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病 包括血友病A、血友病B、遗传性因子XI缺乏症 临床特点为：阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成、关节出血 我国的血友病中血友病A占80%，血友病B占15%，遗传性因子XI缺乏症极少见 病因与遗传规律 血友病A又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或FVIII:C缺乏症。FVIII被激活后参与FX的内源性激活 FVIII:C基因位于X染色体长臂末端 血友病B又称遗传性FIX缺乏症， FIX被激活后参与FX的内源性激活 FIX基因位于X染色体长臂末端 遗传性FXI缺乏症为常染色体隐性遗传 临床表现 出血 血友病A出血较重 多为自发性出血或轻度外伤后出血不止 血友病A分为轻、中、重型 出血为生来俱有，伴随终身，罕有脐带出血 常为软组织或深部肌肉内血肿 血友病关节：负重关节反复出血导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化、相应肌肉萎缩 重症可出现呕血、咯血，甚至颅内出血，皮肤紫癜罕见 血肿压迫症状与体征 实验室检查 筛选试验：CT正常或延长 APTT延长 凝血酶原消耗不良试验缩短 简易凝血活酶生成试验(STGT)异常 实验室检查 确诊试验：凝血活酶生成试验及纠正试验 血友病A 血友病B FXI缺乏症 患者血浆 延长 延长 延长 患者血浆+正常血清 不能纠正 纠正 纠正 患者血浆+钡吸附正常血浆 纠正 不能纠正 纠正 实验室检查 FVIII:C 、FXI抗原及活性测定 vWF抗原的测定 基因诊断 诊断 血友病A 男性患者，有或无家族史，家族史阳性者符合X连锁隐性遗传规律 深部自发性出血或损伤后出血，可能出现关节畸形及血肿 CT正常或延长，APTT延长， FVIII:C 水平明显低下 诊断 临床表现与血友病A基本相同，程度较轻 实验室检查：APTT延长， FIX抗原或活性降低 治疗 止血治疗 替代治疗：全血、血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物、 FVIII浓缩剂等 FVIII需连续静滴或每日2次，FIX每日1次 药物治疗：去氨加压素、达那唑、糖皮质激素、抗纤溶 家庭治疗 外科治疗 基因疗法 预防 维生素K缺乏症 维生素K依赖性凝血因子II、VII、IX、X缺乏 维生素K缺乏症是获得性、复合性出血性疾病 病因 摄入不足：长期进食少、低脂饮食、胆道疾病、肠道吸收不良、抗生素应用 肝脏疾病：合成、摄取、吸收、代谢、利用障碍 口服维生素K拮抗剂：双香豆素类、敌鼠钠盐中毒 新生儿 临床表现 出血 实验室检查 凝血功能：PT、APTT均延长 II、VII、IX、X活性降低 诊断 基础疾病或诱因 临床表现为出血 PT、APTT均延长 II、VII、IX、X活性降低 VitK治疗有效 治疗 基础疾病的治疗或去除诱因 饮食治疗 补充VitK 凝血因子的补充 肝病引起的凝血障碍 肝脏合成凝血因子 I 、II、V、VII、IX、X等。 PT延长、KPTT延长。 补充新鲜全血、血浆、维生素K。 * 整体汇报 出血性疾病 珠江医院血液科 邓兰 第一节 概述 正常的止血与凝血机制 血管在止血中的作用 血小板在止血中的作用 凝血机制 抗凝系统 纤溶系统 血管因素在止血中的作用 局部血管收缩：神经反射与释放介质 血管内皮细胞释放vWF导致血小板局部聚集与黏附 释