出血性疾病总论ppt课件.ppt

一、概述 定义：指止血或凝血功能障碍导致的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病 发病机理 血管壁异常 血小板异常 凝血功能障碍。 注意 出血性疾病的病因：正常止血机能障 碍（全身性出血）； 临床表现：共同表现为自发性出血或轻微损伤后出血过多、出血不止； 应与局部因素所致血管破裂出血区别,如： 鼻粘膜炎——鼻衄；牙周炎—牙龈出血； 肺结核——咯血；消化道溃疡——呕血； 二、正常的止血、凝血机制 血管壁 血小板 凝血系统 抗凝与纤维蛋白溶解 以上因素彼此协同完成 三、出血性疾病的分类 ?血管壁异常； 血小板异常； 凝血系统异常； 纤维蛋白溶解亢进 复合因素引起的出血 以上因素又可分为先天性和获得性。 四、出血性疾病的诊断 诊断 结合病史 体格检查 实验室检查 出血部位 出血诱因 用药史 家族史 出血部位、性质、程度、有无肝脾淋巴结肿大 实验室检查 出血性疾病的筛选试验 血管异常 出血时间（BT）、毛细血管脆性试验 血小板异常 血小板计数、血块退缩试验、毛细血管脆性试验及BT 凝血异常 凝血时间（CT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT） 实验室检查 确诊试验 1、血管异常:CRT（+）、BT、CT正常 2、血小板异常： BT延长、CRT（+）、BPC计数↓、血块退缩试验＋ 3、凝血异常：CT、KPTT、PT、TT延长 4、抗凝异常：AT-Ⅲ测定 5、纤溶异常：FDP↑、3P试验＋、D-二聚体↑ 过敏性紫癜 病因和发病机制 感染 食物 药物 其他 速发性变态反应 抗原-抗体复合物 临床表现 皮肤型 腹型 关节型 肾型 混合型 实验室检查 常规检查 止血功能检查 毛细血管脆性试验 诊断和鉴别诊断 单纯皮肤型与ITP 腹型与急腹症 关节型与风湿性关节炎 肾型与各类肾炎 治疗 消除致病因素 一般治疗 抗组胺药、改善血管通透性 糖皮质激素 免疫抑制剂 对症治疗 特发性血小板减少性紫癜 ITP是血小板遭受免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。 一、病因及发病机理 血小板相关抗体 血小板相关补体 血小板破坏机制 正常寿命为8~10天，而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟 巨核细胞成熟障碍 其他因素 雌激素、毛细血管通透性增高 二、临床表现及实验室检查 急性型 慢性型 年 龄 儿童（2~6岁）多见 成人（20~40岁）多见 性 别 无区别 女性较多（男：女=1：3） 诱 因 1~3周前多有上呼吸道感染 不明显 起 病 急 骤 缓 慢 出血症状 严重，除皮肤出血外，常有消化道、泌尿道等内脏出血，甚至因颅内出血而死亡 皮肤瘀点、瘀癍或月经过多 二、临床表现及实验室检查 急性型 慢性型 血小板计数 常20×109/L 30~80×109/L 骨髓巨核细胞 数量增多，形态小，幼稚型比例增多，几乎无血小板形成 增多或正常，以颗粒型增生为主，胞体小，缺乏颗粒，血小板形成减少 血小板生存时间 约1~6小时 约1~3天 脾 脏 常无肿大 多有肿大 贫 血 明显出血者可有，否则无 长期出血可有 二、临床表现及实验室检查 急性型 慢性型 病 程 2~6周，最长不超过6个月 数月甚至数年长期不 预 后 80%可自行缓解（自限性） 长期存在，治愈的可能性极小 10~15%长期不愈 死 亡 实验室检查 血小板检查 骨髓象检查 血小板相关抗体 血小板生存时间 三、诊断 1、临床上有自发性出血的表现—牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点、血尿、黑便等； 2、血常规检查：外周血中血小板计数低于正常； 3、骨髓中巨核细胞数量正常或增多，以未成熟型为主，血小板形成减少； 四、鉴别诊断 1、过敏性紫癜：皮肤瘀点以臀部及双下肢为主，成批出现，对称分布，高出皮肤；血小板计数及骨髓正常； 2、再生障碍性贫血：?临床上表现为贫血、出血、感染，外周血中三系均低，Ret减低，骨髓中可见有核细胞增生减低，各系幼稚