出血性疾病-itp-2017-6-4庆云ppt课件.ppt

ITP相关检查 诊断要点 血小板计数减少，形态无异常 脾脏不大 骨髓检查：巨核细胞增多/正常，成熟障碍 排除继发性血小板减少 药物相关性血小板减少 病毒（HIV、HCV）相关性血小板减少 继发于SLE、MPD的血小板减少 疾病分期 新诊断ITP：确诊后3个月以内 持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减少 慢性ITP：血小板减少持续超过12个月 重症ITP：血小板＜10×109/L，出血表现 难治性ITP：①脾切除无效或复发 ②需治疗以降低出血危险 ③除外其他原因 治疗 紧急治疗 新诊断ITP的一线治疗 成人ITP的二线治疗 治疗目标： 血小板多少够用？ 血小板≥30×109/L，无明显出血征象 治疗目标 1、下述的危险因素增加出血风险：（1）年龄的增加、患病时间延长，出血风险加大；（2）血小板功能缺陷；（3）凝血因子缺陷；（4）未被控制的高血压；（5）外科手术或外伤；（6）感染；（7）必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。 2、若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。在下列临床过程中，血小板计数的参考值分别为：口腔科检查：≥20×109/L；拔牙或补牙： ≥30×109/L；小手术： ≥50×109/L；大手术： ≥80×109/L；自然分娩： ≥50×109/L；剖腹产： ≥80×109/L。 治疗方法选择 以发病机制为依据的ITP 治疗 促进血小板生成： - rh-TPO （特比澳） -AMG531 （雷米斯汀） -Eltrombopag （艾曲泊帕） 抑制血小板破坏： - Steroids （甾体类激素） - Splenectomy （切脾） - IVIg （免疫球蛋白） - Rituximab （美罗华） 重症ITP（血小板计数＜10×109/L），活动 性出血或需要急诊手术 关爱患者 方案： 血小板输注 IVIg和/或大剂量糖皮质激素 重组人活化因子Ⅶ（rhFⅦa） 短程肾上腺糖皮质激素： ①泼尼松剂量从1.0mg/(kg?d)，稳定后剂量快速减少至最小维持量（＜15mg/d），不能维持考虑二线治疗 ②HD-DXM，40mg/d×4d，无效者半月后可重复 静脉输注丙种球蛋白（IVIg）治疗 脾切除： 正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上；泼尼松有效，维持量＞30mg/d；糖皮质激素禁忌。 药物治疗： 利妥昔单抗，TPO和TPO受体激动剂，硫唑嘌呤，环孢素A，达那唑，长春碱类 *Godeau B, et al. Blood. 2008;112:999-1004. # Gudbrandsdottir S, et al. Blood. 2013,121:1976-81. ￡ Saleh MN, et al. Blood. 2013, 121: 537-45. 治疗反应 Individual agents for treatment of ITP and the time to the first and peak responses if using the reported dose range Agent treatment Reported dose range Time to initial response Time to peak response Prednison 1-4 mg/kg po daily × 1-4 wk 4-14 d 7-28 d Dexamethasone,40 mg po or iv daily × 4 d d2-14d 4-28 d for 4-6 courses every 14-28 IVIg 4-1 g/kg per dose iv (1-5 doses) 1-3 d 2-7 d Anti-D 75 μg/kg per dose iv 1-3 d